ÍNDICE:

¿QUÈ ÉS NECESSARI SABER SOBRE L'HEMOFÍLIA?
Aspectos sanitarios:

00.  INTRODUCCIÓ 

01.  L'HEMOFÍLIA 

02.  CÓM ES TRANSMET L'HEMOFÍLIA 

03.  INHIBIDORS 

04.  COM ES MANIFESTA L'HEMOFÍLIA 

05.  TRACTAMENT DE L'HEMOFÍLIA 

06. QUÈ SITUACIONS PODEN SER UNA EMERGÈNCIA EN HEMOFÍLIA 

07.  LA ADMINISTRACIÓ DE FACTOR 

08.  FARMACIOLA QUE DEU HABER EN CASA 

09.  EXAMEN I CONTROL BUCODENTAL 

10.  EJERCICI, PREVENCIÓ, CALITAT MUSCULAR I ARTICULAR ARTICULAR

11.  RESUM I RECOMANACIONS 

GUÍA PRÀCTICA PELS PARES
Aspectes psicoeducatius

01.  DAVANT D EL DIAGNÒSTIC DE HEMOFÍLIA DEL NOSTRE FILL 

02.  EL NOSTRE FILL AMB HEMOFÍLIA 

03.  LA RESTA DE LA FAMÍLIA 

04.  ALGUNAS DESMITIFICACIONS SOBRE L' HEMOFILIA

NO ESTEM SOLS
Recopilació d'experiències familiars

01.  DIAGNÒSTIC I PRIMERES REACCIONS

02.  L'ACCEPTACIÓ

03.  SUPORT SOCIAL

04.  ELS PETITS ACCIDENTS

05.  APRENDRE A ADMINISTRAR EL FACTOR I L' AUTOINFUSIÓ

06.  LA DINÀMICA FAMILIAR

07.  L'EDUCACIÓ

08.  L'ESCOLARITZACIÓ

09.  TREBALL

10.  CONSELLS

INTRODUCCIÓ:
Aquesta informació va dirigida a pares amb nens hemofílics i pretén respondre a una sèrie de preguntes clau de les primeres etapes de la infància.

FINALITAT:
Explicar què és i com es transmet l'hemofília. Donar a conèixer i orientar pautes de comportament. Ajudar a utilitzar millor els serveis per al tractament de l'hemofília. Saber fer bon ús de la medicació. Donar algunes pautes d'higiene i prevenció.

Tot això per a intentar aconseguir major seguretat per al nen hemofílic i major tranquil·litat als seus pares.

1. l'hemofília:
 
Què és l'hemofília?:
És una alteració en la coagulació de la sang causada per un defecte genètic, el que provoca absència o disminució d'alguns dels factors de la coagulació. Segons el seu grau, té unes conseqüències més o menys greus.

Classificació de l'hemofília:

.- hemofília "A": absència o disminució de factor VIII.
.- hemofília "B": o anomalia de Christmas: absència o disminució de factor IX.

.- Von Willebrand: absència o disminució del factor Von Willebrand, que dóna lloc a un dèficit de factor VIII i a una reducció de l'adhesió de les plaquetas a la paret vascular. Es considera una parahemofília.

Graus de hemofília:

- Severa: <1%, la quantitat de factor en sang és inferior a el 1%.
.- Moderada: la quantitat de factor en sang està entre el 1 i el 5%.
.- Lleu: la quantitat de factor en sang està entre el 5 i el 25%.

Altres coagulopatías: Existeixen altres dèficits de coagulació com són els dèficits defactor X, VII i V, que en general no presenten molts problemes i són poc freqüents entre la població.

2. CÓM ES TRANSMET L'HEMOFÍLIA:                                                                 
l'hemofília es transmet de pares a fills. És una anomalia hereditària lligada al sexe, al cromosoma "X". La pateix, gairebé exclusivament, el sexe masculí, i la transmet el sexe femení; en casos molt excepcionals, també la pot patir la dona.

Estudis familiars en hemofília:
l'hemofília és un exemple clàssic d'herència lligada al sexe. Actualment, els trastorns lligats al sexe es denominen trastorns lligats al cromosoma X, quan se sap que els gens que els causen estan situats en el cromosoma X, com ocorre amb els gens de l'hemofília.

Per tant, els trastorns lligats al cromosoma X tenen un patró fàcil de reconèixer. Aquest patró demostra que la deficiència serà patida pel sexe masculí. Les dones, per regla general, no resulten afectades, però poden transmetre-la a fills, que estaran afectats, i a filles, que seran portadores.

No es produeix transmissió de pare a fills. Els barons afectats no tenen fills afectats, però totes les seves filles seran portadores.

Els barons no afectats no transmeten la deficiència ni l'estat de portador.

El gen pot romandre encobert en dones portadores no afectades durant diverses generacions, i aparèixer després en el naixement d'un baró afectat.

Una dona que dugui el gen de l'hemofília pot tenir fills de quatre tipus: fill normal, fill hemofílic, filla portadora o filla no portadora.

En l'actualitat es pot determinar, mitjançant un estudi analític, per a saber si les filles d'una portadora són o no portadores.

Totes les filles d'un hemofílic sí que seran portadores.

3. INHIBIDORS:                                                                                                  
Es denomina inhibidor a l'anticòs inmunoglobulina que neutralitza l'acció d'algun factor de la coagulació VIII o IX.

Es detecta un possible inhibidor quan després de diversos dies de tractament, per a resoldre un episodi hemorrágic, no s'aprecia millorança. A partir d'aquest moment és necessari comprovar l'activitat del factor en el hemofílic per a determinar si hi ha anticossos que neutralitzen l'activitat del factor.

La freqüència dels inhibidors, segons estudis realitzats en grans grups de hemofílics, indiquen que la freqüència global se situa entre el 4 i el 6%. Atès que les hemofilies moderades rares vegades presenten inhibidors, la freqüència en les hemofilies severes (menys del 1% de factor VIII o factor IX) és més significativa i ascendeix aproximadament al 10%.

A pesar dels avanços aconseguits en el tractament de l'hemofília, l'aparició d'un inhibidor per al factor VIII o factor IX segueix constituint un seriós problema.

4. CÓM ES MANIFESTA L'HEMOFÍLIA:                                                               
A través d'hemorràgies, que poden ser externes o internes, provocades o espontànies.

Les hemorràgies més greus són les quals es produeixen en les articulacions hemartrosi, cervell, ulls, llengua, gola, ronyons, així com les hemorràgies digestives i les genitals, a més de les hemorràgies en certs músculs que requereixen especial atenció.

Activació dels factors de coagulació quan el sistema de doagulació funciona normal:
L'activació dels factors de la doagulació es produeix en cascada, sense interrupció, al produir-se el trencament del got o capil·lar sanguini.

Cada factor activa al següent, juntament amb les plaquetes i altres productes, fins arribar a formar el coàgul consolidat que és el que deté l'hemorràgia.

Activació dels factors de doagulació quan el sistema de la doagulació no funciona normal:
El problema es presenta quan aquesta activació dels factors de la doagulació es deté per l'existència d'un factor deficitari o absent, quedant des d'aquest moment interromput el procés de la doagulació.

En aquest cas el procés de la doagulació no s'arriba a completar. Encara que s'hagi format un coàgul, aquest coàgul no queda consolidat i al més mínim esforç, frec o moviment continuarà la pèrdua de sang.

Hemorràgie considerades greus:
- els traumatismes cranials (hemorràgies cerebrals)
- les hemorràgies digestives
- el hematoma del múscul psoes
- els hematomes dels avantbraços i braços
- els hematomes dels bessons de les cames
- les hemartrosi de maluc - els hematomes de sòl de boca i laringe
- qualsevol hemartrosi que sigui intensa, secundària a traumatisme.

Hemorràgies que no es consideren tan greus:
- els hematomes subcutànis
- les epistaxis hemorràgies nasales)
- les hemorràgies de les genives gingivitis
- les hematurias (sang en orina)
- les hemorràgies que no són de les articulacions i que no presenten limitació de moviment .

5. TRACTAMIENT DE L'HEMOFÍLIA:                                                                     
El tractament específic del hemofílic consisteix a administrar per via intravenosa el factor de coagulació deficitari, el VIII en cas de l'hemofília A i l'IX en cas de l'hemofília B.

Els factors de coagulació actualment comercialitzats es diferencien en funció de la combinació de :
1. la font biològica d'obtenció (productes derivats del plasma i productes recombinants),
2. els mètodes de purificació i de inactivació viral inclosos en el procés de producció, i
3. la substància utilitzada com estabilitzant del producte final.

El tractament sustitutiu amb el factor es pot fer de forma profilàctica o només quan es produeix hemorràgia. En aquest últim cas, és necessari aplicar-lo el més ràpidament possible. Si s'administra abans de les quatre primeres hores, la resposta és més efectiva i ràpida.

Les dosis i durada del tractament dependran de la gravetat de l'hemorràgia. És important seguir totes les indicacions del hematòleg i no saltar-se la pauta prescrita. El tractament profilàctic s'aplica a malalts amb deficiència greu per a evitar l'aparició de artropatía secundària a les hemartrosi repetides.

Es comença en els primers anys de vida i consisteix en l'administració de diverses dosis setmanals de factor per a mantenir uns nivells mínims superiors al 1-2% de forma permanent. Així doncs, si es fa un bon ús dels productes que actualment hi ha en el mercat i de les infraestructures i serveis creats per a tractar l'hemofília, no tenen per què existir seqüeles físiques, conseqüència dels episodis hemorràgics repetits.

Com actuar en les petites ferides obertes: Les ferides s'han de rentar bé amb aigua i sabó, desinfectar amb algun preparat iodat, aigua oxigenada, o qualsevol altre desinfectant i tapar amb una tireta o una gasa estèril; si convé, s'utilitza una bena per a fer pressió.

Si el sagnat persisteix, cal valorar si cal administrar factor. S'ha de tenir en compte la zona on es produeix la ferida, la seva grandària i el seu aspecte per si fos necessari fer sutura; en aquest cas, el primer que es deu fer és administrar factor i a continuació dur al nen a l'hospital abans que passin les sis hores després de produir-se la ferida.

Com actuar en altres petites hemorràgies externes: Les hemorràgies en la boca, sobre tot en la caiguda de les dents de llet i en la llengua, igual que succeeix amb les hemorràgies nasals (epistaxis),es poden solucionar aplicant una gasa mullada amb (caproamín o posant unes gotes de epistaxol) sobre el punt del sagnat i fent pressió o taponament,si fos necessari, en aquest punt o en altra zona afectada.

També ajuda a disminuir el sagnat aplicar aigua freda en la boca o gel en la part alta del nas i en el front en el cas de les epistaxis. Si es produeix el trencament del frenillo en el llavi superior, sí que és necessari posar factor i fins i tot fer sutura en alguns casos.

Les hemorràgies de laringe, que es donen amb molt poca freqüència, quan coincideixen amb irritació de la laringe o amigdalitis, comporten cert perill. La tumefacció i el coàgul que es poden formar en la zona poden obstruir les vies respiratòries, i l'hemorràgia en aquesta zona pot ser confosa amb una parotiditis.

En aquests casos, si hi ha un sagnat en la part de la laringe i sobretot si s'observa dificultat respiratòria, cal traslladar al nen a l'hospital de referència el més ràpid possible. Es tracta d'una situació d'emergència que cal dirigir-se a l'hospital sense pèrdua de temps.

Com actuar en les petites hemorràgies subcutánies:
Els petits hematomas es produeixen en el nen hemofílic per petits cops. Si s'està amb el nen en el moment que es copeja, el millor tractament consisteix a aplicar una mica fred i fer pressió. Aquests petits cops es donen amb molta freqüència en nens fins els 6 anys, pel que no deu estranyar que el nen tingui, constantment, petits hematomes en les cames o braços.

Com actuar en els hematomes importants: En el primer moment cal aplicar gel; si a mesura que passa el temps, el hematoma augmenta de forma considerable, s'ha de valorar l'administració de factor. Si se sap distingir si el hematoma és en el múscul psoes, en els bessons, en els bíceps o en els avantbraços, cal administrar una dosi de factor com més aviat millor.

Com actuar davant la convicció d'una hemartrosi: Davant la seguretat d'una hemorràgia articular, el primer que cal fer és posar gel, mantenir la zona en repòs i administrar una dosi de factor. Más trigui o a l'endemà cal dur el nen a l'hospital perquè l'especialista faci una valoració adequada i estableixi continuïtat en el tractament.

Si hi ha molt dolor i limitació de moviment, es pot administrar un analgèsico i donar suaus massatges amb glaçons de gel en la zona de l'articulació afectada. A un hemofílic mai se li deu administrar aspirina. Des del moment que s'observa que no hi ha dolor, és convenient començar a fer moviments suaus, fins arribar a la normalització de l'articulació.

És important evitar les immobilitzacions perllongades sense necessitat. Com actuar enfront d'una hematuria: Si es detecta una hematuria (hemorràgia en orina), cal intentar mantenir al nen el més tranquil possible, donar-li a beure aigua o sucs més sovint de l'habitual per a augmentar l'eliminació d'orina, i traslladar-lo a l'hospital per a fer una valoració i establir el tractament.

En aquests casos està contraindicat donar antifibrinolíticos com el caproamín, el amchafibrín, etcètera. Com actuar davant hemartrosi interfalángique (mans):

Cal aplicar gel o aigua freda; també es pot immobilitzar el dit subjectant-lo amb el del costat. La pressió que es fa amb l'esparadrap deu ser moderada, només es tracta de deixar el dit en repòs. Si la lesió és en els dits dels peus, s'actua igual que en el cas anterior.

Si el dolor i la inflamació augmenta o persisteix, cal anar a l'hospital per a fer valoració. En cas de disposar de férules per als dits de les mans, s'han de posar donant la curvatura fisiològica del dit. No es deu col·locar la férula recta, perquè força la postura normal del dit, causa dolor i pot ser perjudicial si s'ha de dur molts dies.

Quan es posa una férula, la subjecció amb l'esparadrap ha de ser també uniforme, no cal deixar espais sense cobrir ni pressionar massa; si es pressiona, es dificulta la circulació de tornada, quan el que interessa és no impedir la tornada sanguínia per a buidar l'estancament o rable, immediatament cal administrar factor i gel en la zona del cop, i traslladar al nen a l'hospital de referència com més aviat millor.

És important observar els detalls del traumatismo: impacte, altura, pèrdua de coneixement, mareig, vòmits, etcètera, són detalls que orientaran la valoració del tractament. Si no s'ha vist el cop i el nen es queixa, és important tota la informació que es pugui recollir, però sense pèrdua de temps, sobre tot si els pares sospiten que ha estat un bon cop.

Com actuar en les hematemesi i rectorragies: Cal traslladar al nen a l'hospital de referència el més ràpid possible; si es disposa de factor i es té pràctica en posar-lo, cal aplicar una dosi a casa abans d'anar a l'hospital.

6.QUÈ SITUACIONS PODEN SER DE EMERGÈNCIA EN HEMOFÍLIA:                
Hi ha tres òrgans summament delicats i complexos que cal tenir en compte com casos de trasllat immediat a l'hospital: el cervell, els ronyons i el fetge. Són situacions d'emergència que requereixen administrar factor immediatament i traslladar al nen a l'hospital els casos següents:

traumatismes cranials . hematemesi (vòmits de sang) . rectorragies (pèrdues de sang per via rectal) . hemorràgies de laringe En tots aquests casos es pot administrar factor abans d'anar a l'hospital, amb el que s'avança a frenar l'hemorràgia en zones perilloses.

Com actuar davant una emergència: Sense perdre el control, primer s'administra una dosi de factor i després es trasllada al nen a l'hospital; mentre, altra persona pot avisar a la unitat de tractament per a tenir localitzat al personal que ho ha d'atendre.

Cal tenir clar que, davant una emergència per traumatisme en hemofília, la primera acció d'urgència deu ser l'administració de factor; més endavant, es valoren totes les coses que convinguin, però el primer que es deu fer és frenar l'hemorràgia.

Elecció del vehicle per a traslladar al nen a l'hospital en una emergència en hemofíliaCotxe particular: si condueix una persona que no perd el control i sap la ruta fins l'hospital pel camí més prop, és una bona opció, ja que se suposa que el cotxe està al costat de la família.

Taxi: és una bona elecció, si l'anterior no és segura. Ambulància: si el servei és ràpid, és la millor opció. En qualsevol cas, sempre deu anar una persona de la família acompanyant al nen.

7.L'ADMINISTRACIÓ DE FACTOR:                                                                       
Conservació del factor: L'ideal és conservar-lo en la nevera a la temperatura indicada en cada envàs, que normalment és de 4 a 8 º C.

No deu guardar-se prop de la calefacció ni col·locar-se en el congelador. En els trasllats de caps de setmana, vacances, colònies, etcètera, cal dur-lo en una nevera portàtil per a mantenir-lo a una temperatura ideal. Això quant al vial del liofilitzats, que és el factor.

El dissolvent i la resta de l'equip poden estar fora de la nevera. Com es deu preparar el factor per a administrar-lo: El primer que cal fer és rentar-se bé les mans abans de manipular els vials i l'equip.

Cal col·locar en una safata ben neta o sobre una taula una talla de tela o de paper d'un sol ús estèril; si no tenim cap de les dues coses, es deu posar una tovallola neta on es col·locaran els vials i l'equip necessari.

A un costat d'aquesta superfície neta o estèril, es col·loca el cotó, la goma smark, l'esparadrap, les tiretes, l'alcohol i l'envàs amb el factor i l'equip. Cal deixar una zona buidada on col·locar, en l'últim moment, el braç net per a fer la punció.

Cal tenir present que es tracta d'administrar, de forma freqüent, una medicació directament a vena, pel que s'han de prendre totes les precaucions higièniques necessàries per a evitar introduir qualsevol germen en l'organisme, per exemple: rentar-se les mans abans de començar, és el primer que s'ha de fer.

Manipulació dels vials: El factor liofilitzat sempre necessita reconstituir-se juntament amb una substància dissolvent però no tots els factors comercialitzats es preparen de la mateixa manera.

Per aquest motiu, vam aconsellar seguir escrupolosament les instruccions del fabricant del factor que estan descrites en el prospecte del producte.

Actualment la indústria intenta simplificar cada vegada més els passos per a la preparació del factor i així facilitar la tasca dels usuaris. Els equips d'infermeria de l'Hospital on tracten al nen poden ajudar-vos i explicar-vos pas a pas com deuen manipular-se els vials.

Sens dubte, poden ser un gran aliat per a ensenyar-vos a punxar. En línies generals, algunes altres coses a tenir en compte: - Si es vol temperar els vials perquè estan freds de la nevera es poden treure cinc minuts abans del seu preparació.

- Abans d'injectar el factor es deu desinfectar la superfície de la pell amb una solució desinfectant tipus alcohol.

- És important realitzar la infusió el més asèptica possible.

- El factor, com tot producte que s'administra per via endovenosa es deu posar amb precaució i de forma lenta.

- A l'acabar l'administració del factor, no es deu col·locar el capuxón a les agulles utilitzades, per a evitar punxar-se.

Les agulles, juntament amb el material utilitzat en la preparació del factor, es tiren directament a un contenidor rígid que us hauran facilitat en l'Hospital.

8. FARMACIOLA QUE DEU HABER A CASA:                                                         
Disposar d'una petita farmaciola a casa ajuda a resoldre algunes situacions. Per a no estar desprevinguts és millor tenir algunes coses bàsiques que donen tranquil·litat i autonomia.

Tenir factor a casa és fonamental per a poder administrar una primera dosi en el moment que es produeix un traumatisme.

És molt important actuar amb rapidesa, després ja es farà la valoració en l'hospital. En aquesta farmaciola cal tenir:
. gases estèrils
. epistaxol
. caproamín en butllofes i sobres (per a administrar per via oral)
. alcohol ioodat (betadine o topiónic)
. aigua oxigenada
. benes i tiretes
. paracetamol
. un parell de guants de látex plens d'aigua i alcohol al 50% llocs en el congelador per a utilitzar-los en cas necessari; aquests guants mantenen bé el fred i són de fàcil adaptació en la zona a aplicar.

AL nen hemofílic no se li poden administrar aspirinas perquè poden produir un augment de l'hemorràgia, degut al fet que la aspirina disminueix l'agregació plaquetar.

És convenient disposar a casa de antihistamínics (Polaramine) o corticoides (Urbasón) en comprimits o injectables endovenoses; si se saben utilitzar en cas de necessitat, són molt útils en una emergència.

També cal tenir pomades tipus (Feparil gel) amb propietats que ajuden a la reabsorción de la sang estancada i amb component analgésico.

9. EXÀMEN I CONTROL BUCO DENTAL:                                                              
El tractament dental preventiu deu consistir en una profilaxi periòdica indicada per l'odontòleg i segons les necessitats de cada hemofílic. És important que es prengui consciència per a la cura buco dental dels nens hemofílic

10. EJERCICI, PREVENCIÓ, CALITAT MUSCULAR IARTICULAR:
AL nen hemofílic se li deu acostumar a practicar algun tipus d'exercici físic mitjançant jocs i esports que els pares puguin practicar amb ell.

És bon aprofitar qualsevol oportunitat perquè el nen jugui i es mogui, a més d'estimular-lo a practicar la natació, anar amb bicicleta, realitzar jocs de pilota amb raqueta, caminar per la muntanya i fer altres exercicis que no comportin risc.

No cal oblidar la importància del manteniment físic, l'enfortiment de les articulacions mitjançant un bon desenvolupament muscular i una alimentació saludable.

11. RESUM I RECOMANACIONS:
Davant qualsevol dubte, dugui al nen a la Unitat de Tractament de hemofília.

- Mai doni aspirinas a un nen hemofílic.

- Conegui el nom del factor que utilitza per al seu fill i tingui sempre a casa 1 o 2 dosi.

- Cada vegada que administri factor al seu fill, empleni la fulla de registre, apuntant la quantitat de factor, la marca comercial, els nombres de lot i altres detalls d'interès.

- Guardi una còpia per a vostè. Aquesta fulla la trobarà a continuació. Davant un traumatisme cranial, no dubti: 1º) administrar una dosi de factor, 2º) dur al nen com més aviat a la Unitat de Tractament de hemofília.

- Mantingui unes condicions higièniques en el moment de preparar i administrar el factor.

- No oblidi posar l'agulla filtre en el moment de carregar el factor en la xeringa.

- No posi el capuxó les agulles després d'usar-les; llenci-les directament al contenidor.

- Tingui sempre a casa contenidors per al material d'un sol ús, agulles i equip que ha estat en contacte amb sang; demani els contenidors a la Unitat de Tractament.

- Dugui al dia el llibre de vacunacions i consulti en la Unitat de Tractament o al seu pediatre.

- Compleixi amb les revisions del dentista, com a mínim una vegada a l'any. És bon que el seu fill faci exercici per a mantenir en forma la seva musculatura i, si és necessari, de manera controlada per un professional.

- Informe sempre de les coses bàsiques a les persones que es quedin a càrrec del seu fill.

- Si té dubtes sobre algun tema, demani informació als diferents professionals, a la Unitat de Tractament o a la seva Associació de hemofília.

GUIA PRÀCTICA PER ALS PARES .                                                                      
Aspectes psicoeducatius.

12. DAVANT EL DIAGNÒSTIC DEHEMOFÍLIA DEL NOSTRE FILL:
Com anem a reaccionar? Quan els pares d'un nen petit com vosaltres reben el diagnòstic de hemofília és molt normal caure en el descoratjament, sobre tot si no havia antecedents en la família.

Fer-se a la idea d'aquesta nova circumstància pot requerir de vegades molt temps i molta dedicació per a combatre l'angoixa inicial. La severitat de l'hemofília del vostre fill, la vostra manera de ser, la vostra actitud per a afrontar les adversitats i la quantitat d'ajuda que rebeu seran aspectes que influiran en la superació d'aquesta etapa de la vostra vida.

La vostra primera reacció pot ser que sigui d'incredulitat, d'aparent indiferència, fins i tot de dramatisme. Tendireu a pensar en el vostre fill més com algú desvalgut, que no podrà fer gens, que com una persona capaç.

El desconeixement del que és l'hemofília us farà estar encara més preocupats i això és normal. Per aquest motiu la informació us serà una ajuda fonamental per a començar a treballar.

La preocupació, fins i tot la ràbia, la decepció, la culpabilització, la pena, són estats d'ànim comuns a totes les persones que han passat per la vostra mateixa experiència.

Passar per això és gairebé necessari per a evolucionar i arribar a acceptar paulatinament el que comporta l'hemofília. Podria succeir que romanguéssiu massa temps ancorats en aquests sentiments, sense possibilitat d'avançar o de permetre avançar a la vostra parella.

Aquests sentiments acabarien per tornar-se en contra vostra, no us deixarien prendre el control de la situació i us allunyarien cada vegada més d'oferir la possibilitat al vostre fill de rebre la millor atenció possible. Davant aquesta situació és important que considereu la possibilitat de tenir algun tipus de suport professional.

On recorrerem per a trobar ajuda?: Si el nen hemofílic no ha estat diagnosticat des del naixement, probablement sigui el seu pediatre qui indiqui les proves diagnòstiques davant l'advertiment de símptomes en el transcurs del primer any de vida.

Normalment els primers blaus apareixen com a conseqüència de les vacunes. Davant la sospita, el pediatre comunica ja als pares on efectuar les proves diagnòstiques i amb qui posar-se en contacte per al tractament de l'hemofília.

Normalment, en els hospitals de les grans ciutats hi ha centres i unitats de referència per a l'atenció específica de l'hemofília. Allí, els metges especialistes i la resta de personal sanitari us donaran tota la informació necessària sobre què és l'hemofília, com tractar-la, quines precaucions prendre, els primers auxilis, telèfons de contacte, etc.

És important per a vosaltres exposar totes els vostres dubtes i preocupacions per absurdes que puguin semblar-vos. Si us quedeu amb interrogants sobre la salut del vostre fill us inquietareu encara més. La comunicació entre vosaltres i l'equip mèdic és fonamental per a abordar millor tots els aspectes relacionats amb l'hemofília per ambdues parts.

A més, els professionals de la salut us posaran al corrent sobre tots els serveis i recursos que existeixen per a l'atenció del pacient hemofílic i dels seus familiars. És important saber que, normalment, al voltant d'una malaltia, per poc coneguda que sigui, acostuma a haver darrere una associació de persones afectades que han passat ja per aquesta experiència.

L'associació de hemofília, en el vostre cas, és on poden donar-vos el suport anímic i també professional més adequat en aquests moments. Aquestes associacions solen ser entitats legalment constituïdes i vetllen pels interessos i la defensa del col·lectiu que representen.

13. AL NOSTRE FILL AMB HEMOFÍLIA:                                                             

Com anem a explicar-li què és l'hemofília?:
No us preocupeu. Un bebé diagnosticat de hemofília conviu amb aquesta condició des de sempre amb la qual cosa no fa mancada explicar molt.

El nen petit de seguida s'adóna que anar a l'hospital, punxar-se, tenir blaus, forma part de la seva vida i ho accepta com una mica “normal” mentre té curta edat.

No obstant, el contacte que més endavant va a tenir amb altres nens li ajudarà a adonar-se que hi ha persones que poden viure lliures de controls i de tractaments mèdics, sense tenir-se que preocupar per com es mouen, per si es donen cops, o per si poden practicar o no el seu esport favorit.

Serà llavors quan sorgeixin les primeres preguntes al voltant de l'hemofília i per què deu punxar-se i seguir tractaments. Coincidint amb aquest període, sobre els 3-4 anys d'edat, els nens comencen a comprendre explicacions simples sobre què és l'hemofília i així, a poc a poc, van establint una relació entre els seus actes, les lesions i les seves conseqüències.

Si vosaltres teniu finalment assimilada l'hemofília del vostre fill, podreu ara plantar cara a totes aquestes preguntes amb normalitat, donant respostes directes i clares que convencin al vostre fill sobre quin és la seva realitat.

Com seran els seus primers anys de vida?: Els primers anys de vida d'un nen són gairebé sempre els més difícils i els més sacrificats per als pares. A les necessitats pròpies d'un bebé cap afegir en el vostre cas les atencions específiques de l'hemofília.

Normalment, fins que el nen no aprèn a donar els seus primers passos, és difícil que tingui lesions per traumatismes a no ser a causa del part, per accident, per alguna intervenció quirúrgica o per tractar-se d'un cas de hemofília severa.

Els moments que més us posaran a prova seran aquells que requeriran tota la vostra atenció i vigilància sobre els moviments del nen: el trontoll dels seus primers passos, pujar i baixar escales, encimbellar-se als llocs, els gronxadors, corretear, el joc amb altres nens, els cops fortuïts, etc.

Estar arracada de tot és agotador. És aconsellable que us alterneu en la vigilància del vostre fill i que sobretot aprengueu a confiar en la cura d'altres persones. Els moments de descans que us permeteu són necessaris per a reprendre després, amb menys aclaparament, la vostra tasca.

L'hemofília és com una carrera de fons i convé que doseu els vostres esforços per a arribar al final. També us pot alleujar pensar que les lesions més greus no són les quals es deuen a cops (llevat que es donin en el cap), sinó les hemorràgies internes que es produeixen en òrgans o articulacions de forma espontània i sobre les quals es té menys influència.

Aquests primers anys us poden resultar especialment difícils si us preocupeu massa per tot i notenir un respir o no deixeu “respirar” al vostre fill, controlant-lo massa i impedint-li que faci les coses pròpies de la seva edat.

Trobar l'equilibri entre control i llibertat no us serà fàcil, però d'això dependrà la felicitat del vostre fill. Ell, com qualsevol altre nen, voldrà experimentar amb tot i comprovar quins són els seus límits. Això és normal i és el desitjable. Impedir-se'l és tant com voler impedir que creixi, que maduri o que es faci intel·ligent.

Com serà la seva escolarització?: L'escolarització del vostre fill no té per quin ser diferent a la de qualsevol altre nen. No va a precisar de cap centre especial ni d'atenció individualitzada en l'aula. (Veure llibre escolar). El vostre fill podrà anar a la guarderia si ho desitgeu.

Deixar-lo a càrrec d'altres persones durant unes hores al dia us ajudarà a reestablecer part de la vostra normalitat i disposareu de temps per a fer altres coses.

Potser sigui també la primera experiència del nen fora de casa i la possibilitat de tenir més llibertat alhora que segueix estant en un mitjà controlat. És necessari que parleu amb els mestres/as per a informar-los sobre què és l'hemofília i què és el que cal tenir en compte.

Pot ser que, en un primer moment, reaccionin de la mateixa manera com vau reaccionar vosaltres a l'escoltar parlar de hemofília per primera vegada.

No hi ha gens que no pugui solucionar-se parlant-lo tranquil·lament i sobretot facilitant la disponibilitat i el contacte per a qualsevol emergència.

Tant vosaltres com l'escola estareu més tranquils. Especialment en l'escola és on el nen pot sentir-se més pressionat per l'entorn a l'hora de compartir jocs amb els seus companys. Haver de renunciar a algunes activitats pel risc que li suposen pot fer que se senti apartat i discriminat de la resta del grup.

Cal que pugui trobar altres funcions dintre d'aquesta mateixa activitat, si és possible; mai cal proposar-li alternatives al marge o per a entretenir-lo mentrestant (almenys de forma sistemàtica). És cert que un nen *hemofílic falta moltes vegades a classe a causa de les seves lesions, a les hospitalitzacions, al repòs i a les convalescències, als tractaments, etc.

Això no deu ser obstacle per a una escolarització normal, si els professors i vosaltres us responsabilitzeu de recuperar els períodes d'absència del nen, mitjançant el treball a casa i en el col·legi. Haurà de ser ingressat moltes vegades en l'hospital?:

Aquesta és una pregunta que no es pot respondre per endavant. Hi ha nens *hemofílics que tot just trepitgen l'hospital. Uns altres, en canvi, sobretot si pateixen de hemofília severa o tenen algun inhibidor, han de fer visites a l'hospital més freqüents.

Per això és important que aprengueu a punxar al vostre fill per a evitar haver d'acudir massa vegades a l'hospital. Tampoc es pot generalitzar. Totes les persones que pateixen hemofília tenen temporades. Hi ha períodes que potser l'hospital es converteixi en la vostra segona casa.

En unes altres, èpoques, en canvi, pot passar molt temps sense que hàgiu d'acudir a ell. Això és important tenir-lo en compte per a preveure qui va a dur el nen a l'hospital en determinades hores del dia que no estigueu disponibles, i per a tenir a disposició algú que pugui atendre'l en moments imprevists.

Us ajudarà a tenir millor organitzada la vostra vida i la del vostre fill i evitareu sobresalts inesperats. Aprendrem realment a punxar-lo?: Veritablement no hi ha pitjor càstig per a un nen que una injecció.

Encara que punxar-se és una mica habitual en la vida d'un nen hemofílic, la infusió del factor per via intravenosa no deixa de ser un mètode agressiu. A més, i reforçat moltes vegades pels propis adults, per als nens punxar-se està associat a la idea de ser dolent, de portar-se malament.

Aquesta interpretació fa que moltes vegades els costi entendre l'hemofília i els tractaments com una mica relacionat amb la seva salut i no amb la seva conducta o la seva actitud.

Al principi els pares també viureu com una agressió i amb molta impressió cada *infusión del vostre fill, però amb el temps us anireu familiaritzant amb els utensilis i el material sanitari gairebé tant com els propis mèdics. Sense adonar-vos aprendreu com fer-lo amb només observar com ho fa el metge i de seguida us veureu capaços de fer-lo vosaltres també.

Al principi potser amb temor, però aviat anireu prenent seguretat. Quan això ocorri, comprovareu la quantitat de viatges a l'hospital que us a estalvieu alhora que evitarà que interrompeu les vostres tasques diàries més temps del que dura una burxada.

Què cal tenir en compte per a ajudar-lo a créixer?: Educar i ajudar a créixer a un nen amb hemofília no és fàcil. Que explori les coses que té al seu voltant, que valori les seves pròpies capacitats, que conegui quins són els seus límits són coses que no podeu impedir que faci, encara que de vegades us va a resultar difícil consentir-les. Aviat us adonareu que, per molt que insistiu en prevenir-li dels accidents, el vostre fill voldrà comprovar per si mateix quins són els efectes de les seves actuacions.

A més, insistir massa que no faci això o allò pot tenir l'efecte contrari al desitjat i que el vostre fill prefereixi, al final, dur-vos la contrària. Per tant, sense adonar-vos, podeu estar empenyent-li cap a conductes de risc. De vegades, més que prohibir resulta molt millor donar-li alternatives a allò que no vulgueu que faci i proposar-li altres activitats més adequades.

Aquesta actuació per la vostra banda pot resultar-vos cansada perquè deu ser constant. D'altra banda, tingueu en compte que, sempre, educar a un nen implica marcar i posar directrius. Estaré sobreprotegint al meu fill?: En moltes ocasions us fareu aquesta pregunta.

Tant l'hemofília com qualsevol altra malaltia que puguin patir els nens amaga, en moltes ocasions, una preocupació excessiva dels pares, moltes vegades sense fonament.

Davant el temor de lesions us pot resultar més còmode prohibir al vostre fill fer coses, però actuar amb excessiva duresa a l'intentar impedir que pateixi, farà que també impediu que creixi feliç. Podeu caure en la sobreprotecció quan per exemple:

- No permeteu al vostre fill que vagi a les excursions organitzades per l'escola, de por de que li ocorri una mica.

- No permeteu que faci cap esport, fins i tot quan és recomanable la seva pràctica, perquè pugui enfortir la seva musculatura i les seves articulacions.

- Excuseu massa al vostre fill en les convalescències impedint que dugui una assistència regular a classe. Això no només va a repercutir en el seu rendiment acadèmic, sinó que també ho allunyarà de la relació i del contacte dels seus amics i companys.

- No deixeu que jugui amb altres nens si no és sota el vostre control, quan podeu recórrer a altres pares o confiar, quan és major, en el seu propi criteri. Si li priveu sempre de tot o ho culpeu per cada lesió que té, podeu influir sobre la seva manera de ser.

D'una banda, el vostre fill pot acabar apropiant-se de les vostres pors, la qual cosa farà que, a la llarga, es converteixi en un nen fugisser, atemorit i insegur, amb poca habilitat per a enfrontar-se a situacions difícils.

D'altra banda, pot convertir-se en un nen desafiador, rebel, temerari, que només actuï per oposició per a demostrar el que sí és capaç de fer. Us pot ajudar saber que normalment els nens amb hemofília s'adonen molt aviat quin tipus d'activitats físiques poden realitzar i quins d'elles els perjudiquen en major o menor grau.

Aquest aprenentatge, juntament amb el tipus de tractament que reben fa que en general acabin sent nens bastant organitzats i responsables de la seva salut. Això no exclou que també alguns nens prefereixin eludir les seves limitacions i, a pesar del dolor que puguin sofrir, actuen de forma irresponsable.

Se sent suficientment valorat i amb capacitat per a fer coses per si mateix?: Tots els nens i les nenes necessiten sentir-se estimats i benvolguts pels altres.

Aquesta necessitat roman al llarg de la vida de les persones. Satisfer aquesta necessitat afectiva és tan important per al benestar psicològic dels individus com ho és per al benestar físic atendre les necessitats corporals.

Les característiques físiques, l'aspecte, la intel·ligència, la capacitat i l'habilitat per a fer coses, i relacionar-se amb els altres, les dificultats i les limitacions davant situacions concretes, etc. són aspectes a partir dels quals valorem a les persones.

El nen percep com és valorat pels altres a través de les respostes que rep i això li ajuda a valorar-se a si mateix. És molt més important per al nen l'actitud que els altres tenen cap a ell, que ésser o no capaç de fer una determinada cosa, o de tenir o no una qualitat concreta.

Per aquest motiu puguem pensar que, a partir d'una limitació física (com la qual pot resultar d'una situació de malaltia), resulta menys problemàtic per al nen la pròpia limitació que les reaccions i les actituds que aquestes limitacions susciten en els altres.

Les actituds de pena o de llàstima, de rebot, de culpabilizació i càstig no fan més que fomentar que el nen se senti desafortunat i li impedeixin construir la imatge de si mateix a la qual té dret.

Aplaudir els seus èxits, animar-lo davant les dificultats, compartir les seves limitacions, proposar-li activitats en les quals se senti competent són algunes actituds que poden ajudar-lo a sentir-se segur i capaç. Deixem que mostri les seves preocupacions?:

Els nens no són distints als adults en la necessitat d'expressar els seus sentiments. l'hemofília, els ingressos, els tractaments i els controls poden donar una sensació d'aclaparament, de descontrol i de ràbia continguda, perquè suposen cada vegada una ruptura de l'activitat habitual.

Alguns nens saben explicar millor que uns altres el que els passa. Els hi ha, en canvi que tendeixen a plorar per tot, que mostren conductes de rebot (no deixar-se punxar, barallar-se amb tot el món, empipar-se injustificadament, etc.) o que aparenten frustració o tristesa i, per exemple, s'aïllen.

És important que tingueu en compte aquestes formes d'actuar, perquè de vegades poden passar distretes, si sobretot les qüestions físiques o mèdiques o altres problemes acaparen massa la vostra atenció. No oblideu l'efecte que sobre el vostre fill poden tenir les vostres preocupacions.

De vegades el nen pot interpretar que ell és el causant del vostre malestar i se sent llavors indefens, si no té manera d'expressar angoixa obertament.

Els sentiments són una part importantísim que cal atendre en la vida del nen. Si els ignoreu (perquè us passen desapercebuts o perquè no teniu temps per a escoltar), si els suprimiu o els negueu amb expressions com “això no és gens” o “no hi ha per a tant”, acabareu per defraudar al vostre fill.

El vostre fill té dret a queixar-se del que li resulta desagradable, encara que això formi part de la seva quotidianitat, i per a això cal poder-li oferir aquesta oportunitat.

14. A LA RESTA DE LA FAMÍLIA:                                                                          
Com va a entendre l'hemofíliala resta de la família?: El diagnòstic de hemofíliaen una família afecta directament a tots els seus membres: pares, germans, avis, oncles, primers... Si en el vostre cas no havia antecedents familiars, seria bon que la resta de la família se sotmetés a les proves de detecció de l'hemofília, especialment les dones, per si poguessin ser també elles portadores d'aquesta malaltia.

Si es determina que efectivament són portadores, llavors han de saber que la probabilitat que els seus fills barons siguin hemofílics és d'un 50%. Algunes dones perceben aquestes proves com una amenaça i no volen sotmetre's a elles.

Aquesta actitud de voler donar l'esquena a l'hemofíliapot dur més endavant a situacions evitables de risc, com el part d'un bebé hemofílic que s'ignora que ho és. Cadascú reacciona a la seva manera. En alguns casos, els pares tindreu el suport suficient i la disponibilitat familiar que espereu.

En altres casos, pot ser que us sentiu incompresos i defraudats. No és culpa de ningú. No és el mateix viure l'hemofíliadiàriament que de tant en tant, i cada actitud té la seva part raonable. En qualsevol cas, encara que la família sigui sempre un punt de suport fonamental, busqueu també altres alternatives que us ajudin a sobrellevar millor aquesta situació.

En aquest sentit, l'experiència d'altres pares que estan passant pel mateix que vosaltres o que ja han passat per això us pot ser molt útil. En les associacions d'afectats acostumen a crear-se grups per a treballar l'ajuda mútua i fomentar el suport entre iguals.

Com podrem atendre als nostres altres fills?: Hi ha altres consideracions familiars que hauríeu de tenir en compte. Si teniu més d'un fill, repartir la vostra dedicació a tots per igual no va a ser tasca fàcil, si l'hemofíliadel vostre fill acapara molt la vostra atenció. Si realment és així, és possible que les necessitats dels vostres altres fills us passin desapercebudes o simplement no tingueu massa temps per a prestar-los la suficient atenció.

Normalment els germans d'un nen amb alguna malaltia sofreixen secretament la poca dedicació dels seus pares quan noten que els seus problemes són secundaris. Poden comprendre que l'hemofíliadel seu germà sigui una mica important que passi per sobre de tot, però ells també necessiten ser atesos i acaronats pels seus pares.

Perquè l'hemofíliano es converteixi en una barrera entre vosaltres i els vostres fills no hemofílics fareu molt bé en incloure'ls en les cures i fer-los participar també a ells en tot el referent a l'hemofília. Actuant així, se sentiran més adults, més útils i més necessaris i per tant menys ressentits contra aquesta situació.

Com compaginar l'hemofíliaamb el nostre treball, amb el nostre temps?: Les absències degudes al treball o per qualsevol altre motiu poden ser viscudes sovint pels propis pares com traïcions o abandons cap al seu fill hemofílic. Aquesta sensació no té perquè ser així si:

- Aconseguiu confiar en el suport d'altres persones. El nen estarà igual de cura que si estiguéssiu vosaltres.

- Supliu les vostres absències amb una relació de qualitat en els moments que estigueu amb el nen.

- No vulgueu recompensar amb regals el que deu omplir-se amb afecte i comunicació.

- Especialment per a les mares, si us manteniu convençudes i sense remordiments de la vostra opció de vida (bé sigui per treballar, bé sigui per quedar-vos a casa).

És possible pensar a tenir més fills? Si en la vostra família rebeu el diagnòstic de hemofília, una de les preguntes que us podeu formular com parella és si us veureu amb ànim de tenir més fills o no, sobretot després d'un primogènit.

Potser sigui aquest el pitjor moment per a prendre qualsevol decisió ja que la tristesa i el desengany actual per no veure complerta la vostra família ideal, no us permet veure les coses amb claredat. Us adonareu que potser amb el pas del temps la idea d'ampliar la família pot anar prenent força.

Donar a vuetro fill un hermanito, centrar l'atenció familiar en altres coses que no siguin l'hemofíliacom únic tema, voler tenir un fill lliure de hemofília... són coses lògiques que us podeu plantejar. Hi ha moltes alternatives possibles a considerar quan se sap que la mare és portadora, i totes són igual de respectables.

Entre unes altres, la possibilitat d'optar per la lliure elecció de sexe d'un segon fill es pot tenir especialment en compte en el cas de l'hemofília.

La probabilitat que una mare portadora tingui una filla igualment portadora és també del 50%, fins i tot en el cas de la manipulació genètica. Independentment del consell que els professionals poden donar-vos referent a això, de vegades us podeu trobar amb la incomprensió de persones que se senten amb el dret a opinar sobre la vostra decisió.

Sigui el que sigui aquesta, és responsabilitat absolutament vostra, i ningú pot saber més que vosaltres el que podeu assumir pel vostre compte i risc.

15. ALGUNES DESMITIFICACIONS SOBRE L'HEMOFÍLIA:                                 
Només una ferida pot provocar que un hemofílic es dessagni. En absolut.

Les persones amb hemofíliano perden sang més ràpidament que les altres. La sang flueix exactament a la mateixa velocitat que en qualsevol altra persona.

Aparentment, pot semblar que el sagnat sigui més ràpid ja que la sang coagula més lentament i per un període més llarg de temps. No totes les ferides o lesions sagnen sense coagular. Algunes es resolen espontàniament.

És molt difícil que avui en dia algú es dessagni sense rebre assistència mèdica en breu termini de temps. A més, una persona amb hemofília obté la medicació que necessita amb molta disponibilitat.

Aconsellar que els nens hemofílics facin esport és un risc. No. És cert que els esports bruscs estan absolutament desaconsellats pel risc que comporten. No obstant això, sí que estan permesos esports com la natació, la gimnàstica, el tennis, el ping-pong, etc.; per citar alguns. No només estan permesos, sinó que són a més aconsellables per a enfortir la musculatura i protegir a les articulacions de hemartrosi.

L'hemofíliaes guareix amb el creixement. Fals. l'hemofília és una condició per a tota la vida i el temps no la reestablece. L'esperança de curació es basa a aconseguir reemplaçar el mecanisme que falla però això de moment encara no està resolt, la manera de pal·liar l'hemofíliaés mitjançant la infusión del factor.

Una persona amb hemofíliaés una persona feble i malaltissa. No és certa aquesta afirmació. Aquesta imatge pot ser una herència del passat quan no existien encara tractaments per a l'atenció de l'hemofília. La prevenció era l'únic tractament possible, per tant era duta a límits extrems.

Guardar repòs i evitar tot tipus d'activitat era l'aconsellable per ser l'única forma d'intervenció. De la severitat de l'hemofíliadepèn la vulnerabilitat per a contreure qualsevol tipus de malaltia. No. Si bé és cert que l'hemofíliapot dur associades algunes patologies com les artropatías, les hemorràgies, etc. no significa que una persona amb hemofíliasigui més vulnerable que una altra a contreure qualsevol tipus de malaltia.

No hi ha cap relació entre un factor de coagulació de la sang i el sistema immunitari o l'aparell digestiu o respiratori, per posar algun exemple.

NO ESTEM SOLS:

Recopilació d'experiències familiars:

En aquest apartat es pretén recollir els testimoniatges de diverses persones que conviuen amb l'hemofíliaamb la finalitat que puguin ser-nos d'utilitat. Segurament davant una malaltia crònica, com és aquest cas, la millor ajuda és la qual poden oferir altres persones que ja han passat per la mateixa situació o similar.

Són elles les quals millor poden explicar com es van sentir en determinats moments, com els van afrontar i, en definitiva, com anaven adaptant-se a la nova situació. A més, els seus consells o recomanacions neixen de la seva pròpia experiència, d'una vivència real i no teòrica.

Per a fer aquest resum ens han prestat la seva col·laboració pares i mares de nens d'edats entre els 6 i 15 anys, adolescents i adults, tots ells amb algun dèficit de coagulació (hemofílias A i B, severes, moderades i lleus, Von Willebrands, etc.). Des d'aquí, els agraïm la seva confiança i col·laboració. Els dibuixos que acompanyen el text han estat realitzats per nens i nenes de l'Associació Catalana de hemofília.

16. DIAGNÒSTIC I PRIMERES REACCIONS:                                                       

Com molts de vosaltres sabreu la hemofília és un dèficit d'un dels factors de la coagulació de la sang i afecta a la persona durant tota la seva vida. És conseqüència d'una alteració genètica i s'hereta quan les mares són portadores. Pot haver o no antecedents familiars. Sigui menjo fos, la reacció dels pares davant la notícia de tenir un fill amb una malaltia per a tota la vida i poc coneguda és bastant comuna, encara que cadascun ho visqui a la seva manera.

... “La primera reacció va ser com que el món se'ns va venir damunt. Primer, perquè vam pensar que a casa mai podia passar gens de tot això, i, a més, era una cosa que mai havíem escoltat, ni sabíem què era.” Mare d'un noi de 15 anys amb hemofília A severa.

...“La meva primera reacció va anar de ràbia, impotència i molt dolor. Dolor per haver transmès alguna cosa que nosaltres desconeixíem. La paraula hemofília ens sonava a malaltia molt greu, molt perillosa i a alguna cosa molt dolent. ” Mare de nen de 6 anys amb hemofília A severa.

... “Quan ens van dir que el nostre fill era hemofílic, al principi, vam sentir una desorientació completa, a més en la família no havia hagut mai cap cas, no sabíem ni el que era, ni quin podia representar per a ell ni per a nosaltres. Després, en la residència, ens van explicar les pautes a seguir en el moment que es dóna un accident o episodi hemorrágico. I bon, en expectativa constantment, esperant el primer que ocorregués per a veure com havíem de córrer”. Mare d'un noi de 14 anys amb hemofília A severa.

...”És tant el dolor que sents que tampoc t'ho acabes de creure i demanes, per favor, que s'hagin equivocat en el resultat que t'han donat. Va ser molt dur.” Mare de nen de 6 anys amb hemofília A severa.

...” El meu marit ho va passar molt mal, suposo que ser home i tenir un fill baró que no era sa li va suposar un trauma molt gran. I em vaig sentir molt culpable, com si la culpa del que havia passat fora només meva.” Mare de nen de 6 anys amb hemofília A severa.

... “AL principi, quan ens van donar el diagnòstic, va anar com fer-li un urna de cristall, però després obrim un poc els ulls i vam haver de parar-nos els peus, tant a nosaltres com a la resta de la família i, sobretot, als avis, que són més protectors.” Pares d'un nen de 7 anys amb hemofília B severa.

... “Els metges donaven per fet que el meu fill anava a ser un inútil, o sigui, que no podria jugar amb altres nens, que era com de cristall, que s'anava a trencar i que ho havíem de guardar entre cotons ...; llavors, vas veient, a mesura que va creixent, que no és tan greu”. Pares d'un nen de 7 anys amb hemofília B severa.

...” L'hi van detectar quan tenia 8 mesos; crèiem que era un nen sa, però alguna cosa li passava, no era normal que li sortissin punts morats.” Mare d'un nen de 6 anys amb hemofília A severa.

... “Durant el primer any, per un moradito petit que tenia en la cama ens anàvem corrent a l'hospital, perquè ens pensàvem que s'anava a dessagnar per dintre.” Pares d'un nen de 7 anys amb hemofília B severa.

... “Realment no recordo exactament el moment que els meus pares em van explicar que era Von Willebrand, ja que m'ho van diagnosticar quan tenia 2 mesos d'edat. Amb 4 o 5 anys m'adonava que era diferent als amics amb els quals anava al col·legi: ells no havien d'anar a l'hospital si sagnaven pel nas o si se'ls queia una dent. Les reaccions que jo podia tenir enfront d'una hemartrosi eren molt més tranquil·les que les quals tenien els meus pares. Ningú en la meva família ha estat hemofílic i els meus pares es van trobar de cop amb una nena que durant els seus primers anys de vida passava més temps en l'hospital que a casa.” Adulta de 28 anys amb Von Willebrand severa.

... “La resta de la família també és Von Willebrand, però no ha suposat gens. Els meus germans també sagnaven de petits, però molt menys que jo. La meva mare va perdre molt quan em tub a mi, tenia pèrdues fortes i algú li va dir que mirés si tenia hemofília. Va ser llavors quan ens vam assabentar que tots érem Von Willebrands.” Nen de 13 anys amb Von Willebrand lleu.

...” No recordo un moment concret que m'adonés del que la hemofília anava a suposar en la meva vida. Amb els anys i després de tots els episodis hemorrágicos, i sobretot les hemartrosi, comences a veure de què va la hemofília. Són molts els moments de ràbia i d'impotència, en els quals penses per què a mi. Però com en el meu cas tampoc era el primer hemofílic de la família, ja que el meu avi també ho era, creo que no ha estat massa traumàtic.” Adult de 25 anys amb hemofília A severa.

17. L'ACCEPTACIÓ :                                                                                            

Hi ha moltes maneres d'acceptar la hemofília, de conviure amb ella i d'assimilar-la com un dèficit crònic, des del rebuig i la ràbia fins l'acceptació i la superació. No obstant, la majoria de persones coincideixen a afirmar que el temps és un bon aliat per a anar, a poc a poc, adaptant-se a la nova situació.

...”L'alegria més gran que hem tingut ha estat tenir al nostre fill. Ara ja ens hem acostumat al que és la hemofília”. Mare d'un