| ¿QUÉ
ES NECESARIO SABER SOBRE LA HEMOFILIA EN LA PRIMERA
INFANCIA?
ÍNDICE:
Aspectos sanitarios:
1. LA HEMOFILIA
2. CÓMO
SE TRANSMITE LA HEMOFILIA
3. INHIBIDORES
4. CÓMO
SE MANIFIESTA LA HEMOFILIA
5. TRATAMIENTO
DE LA HEMOFILIA
6. QUE SITUACIONES
PUEDEN SER UNA EMERGENCIA EN HEMOFILIA
7. LA ADMINISTRACIÓN
DEL FACTOR
8. BOTIQUIN
QUE DEBE HABER EN CASA
9. EXAMEN Y
CONTROL BUCODENTAL
10. EJERCICIO,
PREVENCIÓN, CALIDAD MUSCULAR Y ARTICULAR
11. RESUMEN
Y RECOMENDACIONES
GUÍA PRÁCTICA
PARA LOS PADRES
Aspectos psicoeducativos
1. ANTE EL
DIAGNÓSTICO DE HEMOFILIA DE NUESTRO HIJO
2. A NUESTRO
HIJO CON HEMOFILIA
3. AL RESTO
DE LA FAMILIA
4. ALGUNAS DESMITIFICACIONES
ACERCA DE LA HEMOFILIA
NO ESTAMOS
SOLOS
Recopilación de
experiencias familiares
1. DIAGNÓSTICO
Y PRIMERAS REACCIONES
2. LA ACEPTACIÓN
3. APOYO SOCIAL
4. LOS PEQUEÑOS
ACCIDENTES
5. APRENDER
A ADMINISTRAR EL FACTOR Y LA AUTOINFUSIÓN
6. LA DINÁMICA
FAMILIAR
7. LA EDUCACIÓN
8. LA ESCOLARIZACIÓN
9. TRABAJO
10. CONSEJOS
¿QUÉ ES
NECESARIO SABER SOBRE LA HEMOFILIA?:
Aspectos sanitarios
INTRODUCCION:
Esta información va dirigida a padres con niños
hemofílicos y pretende responder a una serie
de preguntas clave de las primeras etapas de la infancia.
FINALIDAD:
Explicar qué es y cómo se transmite la
hemofilia.
Dar a conocer y orientar pautas de comportamiento.
Ayudar a utilizar mejor los servicios para el tratamiento
de la hemofilia.
Saber hacer buen uso de la medicación.
Dar algunas pautas de higiene y prevención.
Todo ello para intentar lograr mayor seguridad para
el niño hemofílico y mayor tranquilidad
a sus padres.
1. LA
HEMOFILIA: 
Que es la hemofilia
Es una alteración en la coagulación de
la sangre causada por un defecto genético, lo
que provoca ausencia o disminución de algunos
de los factores de la coagulación. Según
su grado, tiene unas consecuencias más o menos
graves.
Clasificación de la hemofilia
- Hemofilia "A":
ausencia o disminución de factor VIII.
- Hemofilia "B":
o anomalía de Christmas: ausencia o disminución
de factor IX.
- Von Willebrand:
ausencia o disminución del factor Von Willebrand,
que da lugar a un déficit de factor
VIII y a una reducción de la adhesión
de las plaquetas a la pared vascular. Se
considera una parahemofilia.
Grados de hemofilia
Severa: <1%:
la cantidad de factor en sangre es inferior al 1%.
Moderada: la cantidad
de factor en sangre está entre el 1 y el 5%.
Leve: la cantidad
de factor en sangre está entre el 5 y el 25%.
Otras coagulopatías
Existen otros déficits
de coagulación como son los déficits de
factor X, VII y V, que por lo general no presentan
muchos problemas y son poco frecuentes entre la población.
2. CÓMO
SE TRANSMITE LA HEMOFILIA:
La hemofilia se transmite de padres a hijos. Es una
anomalía hereditaria ligada al sexo, al cromosoma
"X". La padece, casi exclusivamente, el sexo
masculino, y la transmite el sexo femenino; en casos
muy excepcionales, también la puede padecer la
mujer.
Estudios familiares en hemofilia
La hemofilia es un ejemplo clásico de herencia
ligada al sexo. Actualmente, los trastornos ligados
al sexo se denominan trastornos ligados al cromosoma
X, cuando se sabe que los genes que los causan están
situados en el cromosoma X, como ocurre con los genes
de la hemofilia.
Por lo tanto, los trastornos ligados al cromosoma X
tienen un patrón fácil de reconocer. Este
patrón demuestra que la deficiencia será
padecida por el sexo masculino. Las mujeres, por regla
general, no resultan afectadas, pero pueden transmitirla
a hijos, que estarán afectados, y a hijas, que
serán portadoras.
No se produce transmisión de padre a hijos.
Los varones afectados no tienen hijos afectados, pero
todas sus hijas serán portadoras.
Los varones no afectados no transmiten la deficiencia
ni el estado de portador.
El gen puede permanecer encubierto en mujeres portadoras
no afectadas durante varias generaciones, y aparecer
después en el nacimiento de un varón afectado.
Una mujer que lleve el gen de la hemofilia puede tener
hijos de cuatro tipos: hijo normal, hijo hemofílico,
hija portadora o hija no portadora.
En la actualidad se puede determinar, mediante un estudio
analítico, para saber si las hijas de una portadora
son o no portadoras.
Todas las hijas de un hemofílico sí que
serán portadoras.
3. INHIBIDORES
Se denomina inhibidor al anticuerpo (inmunoglobulina)
que neutraliza la acción de algún factor
de la coagulación VIII o IX.
Se detecta un posible inhibidor cuando tras varios
días de tratamiento, para resolver un episodio
hemorrágico, no se aprecia mejoría. A
partir de este momento es necesario comprobar la actividad
del factor en el hemofílico para determinar si
hay anticuerpos que neutralizan la actividad del factor.
La frecuencia de los inhibidores, según estudios
realizados en grandes grupos de hemofílicos,
indican que la frecuencia global se sitúa entre
el 4 y el 6%. Dado que las hemofilias moderadas rara
vez presentan inhibidores, la frecuencia en las hemofilias
severas (menos del 1% de factor VIII o factor IX) es
más significativa y asciende aproximadamente
al 10%.
A pesar de los avances logrados en el tratamiento de
la hemofilia, la aparición de un inhibidor para
el factor VIII o factor IX sigue constituyendo un serio
problema.
4. CÓMO
SE MANIFIESTA LA HEMOFILIA:
A través de hemorragias, que pueden ser externas
o internas, provocadas o espontáneas.
Las hemorragias más graves son las que se producen
en las articulaciones (hemartrosis), cerebro, ojos,
lengua, garganta, riñones, así como las
hemorragias digestivas y las genitales, además
de las hemorragias en ciertos músculos que requieren
especial atención.
Activación de los factores de coagulación
cuando el sistema de coagulación funciona normal:
La activación de los factores de la coagulación
se produce en cascada, sin interrupción, al producirse
la rotura del vaso o capilar sanguíneo.
Cada factor activa al siguiente, junto con las plaquetas
y otros productos, hasta llegar a formar el coágulo
consolidado que es lo que detiene la hemorragia.
Activación de los factores de coagulación
cuando el sistema de la coagulación no funciona
normal:
El problema se presenta cuando esta activación
de los factores de la coagulación se detiene
por la existencia de un factor deficitario o ausente,
quedando desde ese momento interrumpido el proceso de
la coagulación.
En este caso el proceso de la coagulación no
se llega a completar. Aunque se haya formado un coágulo,
este coágulo no queda consolidado y al más
mínimo esfuerzo, roce o movimiento continuará
la pérdida de sangre.
Hemorragias consideradas
graves:
- los traumatismos craneales (hemorragias cerebrales)
- las hemorragias digestivas
- el hematoma del músculo psoas
- los hematomas de los antebrazos y brazos
- los hematomas de los gemelos de las piernas
- las hemartrosis de cadera
- los hematomas de suelo de boca y laringe
- cualquier hemartrosis que sea intensa, secundaria
a traumatismo
Hemorragias que no se
consideran tan graves:
- los hematomas subcutáneos
- las epistaxis (hemorragias nasales)
- las hemorragias de las encías (gingivitis)
- las hematurias (sangre en orina)
- las hemorragias que no son de las articulaciones y
que no presentan limitación de movimiento
5. TRATAMIENTO
DE LA HEMOFILIA:
El tratamiento específico del hemofílico
consiste en administrar por vía intravenosa el
factor de coagulación deficitario, el VIII en
caso de la hemofilia A y el IX en caso de la hemofilia
B.
Los factores de coagulación actualmente comercializados
se diferencian en función de la combinación
de : 1. la fuente biológica de obtención
(productos derivados del plasma y productos recombinantes),
2. los métodos de purificación y de inactivación
viral incluidos en el proceso de producción,
y 3. la sustancia utilizada como estabilizante del producto
final.
El tratamiento substitutivo con el factor se puede
hacer de forma profiláctica o sólo cuando
se produce hemorragia. En este último caso, es
necesario aplicarlo lo más rápidamente
posible. Si se administra antes de las cuatro primeras
horas, la respuesta es más efectiva y rápida.
Las dosis y duración del tratamiento dependerán
de la gravedad de la hemorragia. Es importante seguir
todas las indicaciones del hematólogo y no saltarse
la pauta prescrita.
El tratamiento profiláctico se aplica a enfermos
con deficiencia grave para evitar la aparición
de artropatía secundaria a las hemartrosis repetidas.
Se empieza en los primeros años de vida y consiste
en la administración de varias dosis semanales
de factor para mantener unos niveles mínimos
superiores al 1-2% de forma permanente.
Así pues, si se hace un buen uso de los productos
que actualmente hay en el mercado y de las infraestructuras
y servicios creados para tratar la hemofilia, no tienen
por qué existir secuelas físicas, consecuencia
de los episodios hemorrágicos repetidos.
Cómo actuar en las pequeñas heridas abiertas
Las heridas se han de lavar bien con agua y jabón,
desinfectar con algún preparado yodado, agua
oxigenada, o cualquier otro desinfectante y tapar con
una tirita o una gasa estéril; si conviene, se
utiliza una venda para hacer presión.
Si el sangrado persiste, hay que valorar si hay que
administrar factor.
Se ha de tener en cuenta la zona donde se produce la
herida, su tamaño y su aspecto por si fuera necesario
hacer sutura; en este caso, lo primero que se debe hacer
es administrar factor y a continuación llevar
al niño al hospital antes de que pasen las seis
horas después de producirse la herida.
Cómo actuar en otras pequeñas hemorragias
externas
Las hemorragias en la boca, sobretodo en la caída
de los dientes de leche y en la lengua, al igual que
sucede con las hemorragias nasales (epistaxis),se pueden
solucionar aplicando una gasa mojada con caproamín
o poniendo unas gotas de epistaxol sobre el punto del
sangrado y haciendo presión o taponamiento,si
fuera necesario, en dicho punto o en otra zona afectada.
También ayuda a disminuir el sangrado aplicar
agua fría en la boca o hielo en la parte alta
de la nariz y en la frente en el caso de las epistaxis.
Si se produce la rotura del frenillo en el labio superior,
sí que es necesario poner factor e incluso hacer
sutura en algunos casos.
Las hemorragias de laringe, que se dan con muy poca
frecuencia, cuando coinciden con irritación de
la laringe o amigdalitis, conllevan cierto peligro.
La tumefacción y el coágulo que se pueden
formar en la zona pueden obstruir las vías respiratorias,
y la hemorragia en esta zona puede ser confundida con
una parotiditis.
En estos casos, si hay un sangrado en la parte de la
laringe y sobre todo si se observa dificultad respiratoria,
hay que trasladar al niño al hospital de referencia
lo más rápido posible. Se trata de una
situación de emergencia en que hay que dirigirse
al hospital sin pérdida de tiempo.
Cómo actuar en las pequeñas hemorragias
subcutáneas
Los pequeños hematomas se producen en el niño
hemofílico por pequeños golpes. Si se
está con el niño en el momento en que
se golpea, el mejor tratamiento consiste en aplicar
algo frío y hacer presión. Estos pequeños
golpes se dan con mucha frecuencia en niños hasta
los 6 años, por lo que no debe extrañar
que el niño tenga, constantemente, pequeños
hematomas en las piernas o brazos.
Cómo actuar en los hematomas importantes
En el primer momento hay que aplicar hielo; si a medida
que pasa el tiempo, el hematoma aumenta de forma considerable,
se ha de valorar la administración de factor.
Si se sabe distinguir si el hematoma es en el músculo
psoas, en los gemelos, en los bíceps o en los
antebrazos, hay que administrar una dosis de factor
lo antes posible.
Cómo actuar ante la convicción de una
hemartrosis
Ante la seguridad de una hemorragia articular, lo primero
que hay que hacer es poner hielo, mantener la zona en
reposo y administrar una dosis de factor.
Más tarde o al día siguiente hay que
llevar el niño al hospital para que el especialista
haga una valoración adecuada y establezca continuidad
en el tratamiento. Si hay mucho dolor y limitación
de movimiento, se puede administrar un analgésico
y dar suaves masajes con cubitos de hielo en la zona
de la articulación afectada. A un hemofílico
nunca se le debe administrar aspirina.
Desde el momento en que se observa que no hay dolor,
es conveniente empezar a hacer movimientos suaves, hasta
llegar a la normalización de la articulación.
Es importante evitar las inmovilizaciones prolongadas
sin necesidad.
Cómo actuar frente
a una hematuria:
Si se detecta una hematuria (hemorragia en orina), hay
que intentar mantener al niño lo más tranquilo
posible, darle a beber agua o zumos más a menudo
de lo habitual para aumentar la eliminación de
orina, y trasladarlo al hospital para hacer una valoración
y establecer el tratamiento.
En estos casos está contraindicado dar antifibrinolíticos
como el caproamín, el amchafibrín, etcétera.
Cómo actuar ante
hemartrosis interfalángicas (manos):
Hay que aplicar hielo o agua fría; también
se puede inmovilizar el dedo sujetándolo con
el de al lado. La presión que se hace con el
esparadrapo debe ser moderada, sólo se trata
de dejar el dedo en reposo. Si la lesión es en
los dedos de los pies, se actúa igual que en
el caso anterior. Si el dolor y la inflamación
aumenta o persiste, hay que ir al hospital para hacer
valoración.
En caso de disponer de férulas para los dedos
de las manos, se han de poner dando la curvatura fisiológica
del dedo. No se debe colocar la férula recta,
porque fuerza la postura normal del dedo, causa dolor
y puede ser perjudicial si se ha de llevar muchos días.
Cuando se pone una férula, la sujeción
con el esparadrapo ha de ser también uniforme,
no hay que dejar espacios sin cubrir ni presionar demasiado;
si se presiona, se dificulta la circulación de
retorno, cuando lo que interesa es no impedir el retorno
sanguíneo para vaciar el estancamiento o hematoma
que se ha producido, y mantener el dedo en reposo.
Cómo actuar ante
un traumatismo craneal:
Si el traumatismo es considerable, inmediatamente hay
que administrar factor y hielo en la zona del golpe,
y trasladar al niño al hospital de referencia
lo antes posible.
Es importante observar los detalles del traumatismo:
impacto, altura, pérdida de conocimiento, mareo,
vómitos, etcétera, son detalles que orientarán
la valoración del tratamiento. Si no se ha visto
el golpe y el niño se queja, es importante toda
la información que se pueda recoger, pero sin
pérdida de tiempo, sobretodo si los padres sospechan
que ha sido un buen golpe.
Cómo actuar en las hematemesis y rectorragias
Hay que trasladar al niño al hospital de referencia
lo más rápido posible; si se dispone de
factor y se tiene práctica en ponerlo, hay que
aplicar una dosis en casa antes de ir al hospital.
6. QUÉ
SITUACIONES PUEDEN SER UNA EMERGENCIA EN HEMOFILIA
Hay tres órganos sumamente delicados y
complejos que hay que tener en cuenta como casos de
traslado inmediato al hospital: el cerebro, los riñones
y el hígado. Son situaciones de emergencia que
requieren administrar factor inmediatamente y trasladar
al niño al hospital los casos siguientes:
. traumatismos craneales
. hematemesis (vómitos de sangre)
. rectorragias (pérdidas de sangre por vía
rectal)
. hemorragias de laringe
En todos estos casos se puede administrar factor antes
de ir al hospital, con lo que se adelanta en frenar
la hemorragia en zonas peligrosas.
Cómo actuar ante
una emergencia:
Sin perder el control, primero se administra una dosis
de factor y después se traslada al niño
al hospital; mientras, otra persona puede avisar a la
unidad de tratamiento para tener localizado al personal
que lo ha de atender.
Hay que tener claro que, ante una emergencia por traumatismo
en hemofilia, la primera acción de urgencia debe
ser la administración de factor; más adelante,
se valoran todas las cosas que convengan, pero lo primero
que se debe hacer es frenar la hemorragia.
Elección del vehículo para trasladar
al niño al hospital en una emergencia en hemofilia
Coche particular: si conduce una persona que no pierde
el control y sabe la ruta hasta el hospital por el camino
más cerca, es una buena opción, ya que
se supone que el coche está junto a la familia.
Taxi: es una buena
elección, si la anterior no es segura.
Ambulancia: si
el servicio es rápido, es la mejor opción.
En cualquier caso, siempre debe ir una persona de la
familia acompañando al niño.
7. LA
ADMINISTRACIÓN DEL FACTOR:
Conservación del
factor:
Lo ideal es conservarlo en la nevera a la temperatura
indicada en cada envase, que normalmente es de 4 a 8
º C. No debe guardarse cerca de la calefacción
ni colocarse en el congelador.
En los traslados de fines de semana, vacaciones, colonias,
etcétera, hay que llevarlo en una nevera portátil
para mantenerlo a una temperatura ideal. Esto en cuanto
al vial del liofilizado, que es el factor. El disolvente
y el resto del equipo pueden estar fuera de la nevera.
Cómo se debe preparar
el factor para administrarlo:
Lo primero que hay que hacer es lavarse bien las manos
antes de manipular los viales y el equipo.
Hay que colocar en una bandeja bien limpia o sobre
una mesa una talla de tela o de papel desechable estéril;
si no tenemos ninguna de las dos cosas, se debe poner
una toalla limpia donde se colocarán los viales
y el equipo necesario.
A un lado de esta superficie limpia o estéril,
se coloca el algodón, la goma smark, el esparadrapo,
las tiritas, el alcohol y el envase con el factor y
el equipo. Hay que dejar una zona despejada donde colocar,
en el último momento, el brazo limpio para hacer
la punción.
Hay que tener presente que se trata de administrar,
de forma frecuente, una medicación directamente
a vena, por lo que se han de tomar todas las precauciones
higiénicas necesarias para evitar introducir
cualquier germen en el organismo.
Manipulación de
los viales:
El factor liofilizado siempre necesita reconstituirse
junto con una sustancia disolvente pero no todos los
factores comercializados se preparan de la misma manera.
Por este motivo, aconsejamos seguir escrupulosamente
las instrucciones del fabricante del factor que están
descritas en el prospecto del producto. Actualmente
la industria intenta simplificar cada vez más
los pasos para la preparación del factor y así
facilitar la tarea de los usuarios.
Los equipos de enfermería del Hospital donde
tratan al niño pueden ayudaros y explicaros paso
a paso como deben manipularse los viales. Sin duda,
pueden ser un gran aliado para enseñaros a pinchar.
En líneas generales,
algunas otras cosas a tener en cuenta:
- Si se quiere atemperar los viales porque están
fríos de la nevera se pueden sacar cinco
minutos antes de su preparación.
- Antes de inyectar el factor se debe desinfectar la
superficie de la piel con una solución
desinfectante tipo alcohol.
- Es importante realizar la infusión lo más
aséptica posible.
- El factor, como todo producto que se administra por
vía endovenosa se debe poner con
precaución y de forma lenta.
- Al terminar la administración del factor, no
se debe colocar el capuchón a las agujas utilizadas,
para evitar pincharse. Las agujas, junto con el material
utilizado en la preparación del factor,
se echan directamente a un contenedor rígido
que os habrán facilitado en el Hospital.
8. BOTIQUÍN
QUE DEBE HABER EN CASA:
Disponer de un pequeño botiquín en casa
ayuda a resolver algunas situaciones. Para no estar
desprevenidos es mejor tener algunas cosas básicas
que dan tranquilidad y autonomía.
Tener factor en casa es fundamental para poder administrar
una primera dosis en el momento en que se produce un
traumatismo. Es muy importante actuar con rapidez, después
ya se hará la valoración en el hospital.
En este botiquín
hay que tener:
. gasas estériles
. epistaxol
. caproamín en ampollas y sobres (para administrar
por vía oral)
. alcohol yodado (betadine o topiónic)
. agua oxigenada
. vendas y tiritas
. paracetamol
. un par de guantes de látex llenos de agua y
alcohol al 50% puestos en el congelador para utilizarlos
en caso necesario; estos guantes mantienen bien el frío
y son de fácil adaptación en la zona a
aplicar.
Al niño hemofílico no se le pueden administrar
aspirinas porque pueden producir un aumento de la hemorragia,
debido a que la aspirina disminuye la agregación
plaquetar.
Es conveniente disponer en casa de antihistamínicos
(Polaramine) o corticoides (Urbasón) en comprimidos
o inyectables endovenosos; si se saben utilizar en caso
de necesidad, son muy útiles en una emergencia.
También hay que tener pomadas tipo Feparil gel
con propiedades que ayudan a la reabsorción de
la sangre estancada y con componente analgésico.
9. EXAMEN
Y CONTROL BUCODENTAL
El tratamiento dental preventivo debe consistir
en una profilaxis periódica indicada por el odontólogo
y según las necesidades de cada hemofílico.
Es importante que se tome conciencia para el cuidado
bucodental de los niños hemofílicos.
10. EJERCICIO,
PREVENCIÓN, CALIDAD MUSCULAR Y ARTICULAR
Al niño hemofílico se le debe acostumbrar
a practicar algún tipo de ejercicio físico
mediante juegos y deportes que los padres puedan practicar
con él. Es bueno aprovechar cualquier oportunidad
para que el niño juegue y se mueva, además
de estimularlo a practicar la natación, ir en
bicicleta, realizar juegos de pelota con raqueta, caminar
por la montaña y hacer otros ejercicios que no
comporten riesgo.
No hay que olvidar la importancia del mantenimiento
físico, el fortalecimiento de las articulaciones
mediante un buen desarrollo muscular y una alimentación
saludable.
11. RESUMEN
Y RECOMENDACIONES:
- Ante cualquier duda, lleve al niño a la Unidad
de Tratamiento de Hemofilia.
- Nunca dé aspirinas
a un niño hemofílico.
- Conozca el nombre del factor que utiliza para su hijo
y tenga siempre en casa 1 ó 2 dosis.
- Cada vez que administre factor a su hijo, rellene
la hoja de registro, apuntando la cantidad
de factor, la marca comercial, los números de
lote y otros detalles de interés.
- Guarde una copia para usted. Esta hoja la encontrará
a continuación.
- Ante un traumatismo craneal, no dude: 1º) administrar
una dosis de factor, 2º) llevar al
niño cuanto antes a la Unidad de Tratamiento
de Hemofilia.
- Mantenga unas condiciones higiénicas en el
momento de preparar y administrar el factor.
- No olvide poner la aguja filtro en el momento de
cargar el factor en la jeringa.
- No ponga el capuchón a las agujas después
de usarlas; tírelas directamente al contenedor.
- Tenga siempre en casa contenedores para el material
desechable, agujas y equipo que ha estado
en contacto con sangre; pida los contenedores a la Unidad
de Tratamiento.
- Lleve al día el libro de vacunaciones y consulte
en la Unidad de Tratamiento o a su pediatra.
- Cumpla con las revisiones del dentista, como mínimo
una vez al año.
- Es bueno que su hijo haga ejercicio para mantener
en forma su musculatura y, si es necesario,
de manera controlada por un profesional.
- Informe siempre de las cosas básicas a las
personas que se queden a cargo de su hijo.
- Si tiene dudas sobre algún tema, pida información
a los diferentes profesionales, a la Unidad
de Tratamiento o a su Asociación de Hemofilia.
GUÍA
PRÁCTICA PARA LOS PADRES.
Aspectos psicoeducativos.
1. ANTE EL DIAGNÓSTICO
DE HEMOFILIA DE NUESTRO HIJO:
¿Cómo vamos
a reaccionar?:
Cuando los padres de un niño pequeño como
vosotros reciben el diagnóstico de hemofilia
es muy normal caer en el desánimo, sobretodo
si no había antecedentes en la familia. Hacerse
a la idea de esta nueva circunstancia puede requerir
a veces mucho tiempo y mucha dedicación para
combatir la angustia inicial.
La severidad de la hemofilia de vuestro hijo, vuestra
manera de ser, vuestra actitud para afrontar las adversidades
y la cantidad de ayuda que recibáis serán
aspectos que influirán en la superación
de esta etapa de vuestra vida.
Vuestra primera reacción puede que sea de incredulidad,
de aparente indiferencia, incluso de dramatismo. Tenderéis
a pensar en vuestro hijo más como alguien desvalido,
que no podrá hacer nada, que como una persona
capaz. El desconocimiento de lo que es la hemofilia
os hará estar todavía más preocupados
y eso es normal. De ahí que la información
os será una ayuda fundamental para empezar a
trabajar.
La preocupación, incluso la rabia, la decepción,
la culpabilización, la pena, son estados de ánimo
comunes a todas las personas que han pasado por vuestra
misma experiencia. Pasar por ello es casi necesario
para evolucionar y llegar a aceptar paulatinamente lo
que conlleva la hemofilia.
Podría suceder que permanecierais demasiado
tiempo anclados en estos sentimientos, sin posibilidad
de avanzar o de permitir avanzar a vuestra pareja. Estos
sentimientos acabarían por volverse en contra
vuestra, no os dejarían tomar el control de la
situación y os alejarían cada vez más
de ofrecer la posibilidad a vuestro hijo de recibir
la mejor atención posible.
Ante esta situación es importante que consideréis
la posibilidad de tener algún tipo de apoyo profesional.
¿Dónde recurriremos para encontrar ayuda?
Si el niño hemofílico no ha sido diagnosticado
desde el nacimiento, probablemente sea su pediatra quién
indique las pruebas diagnósticas ante la advertencia
de síntomas en el transcurso del primer año
de vida. Normalmente los primeros moratones aparecen
como consecuencia de las vacunas.
Ante la sospecha, el pediatra comunica ya a los padres
dónde efectuar las pruebas diagnósticas
y con quién ponerse en contacto para el tratamiento
de la hemofilia.
Normalmente, en los hospitales de las grandes ciudades
hay centros y unidades de referencia para la atención
específica de la hemofilia. Allí, los
médicos especialistas y el resto de personal
sanitario os darán toda la información
necesaria sobre qué es la hemofilia, cómo
tratarla, qué precauciones tomar, los primeros
auxilios, teléfonos de contacto, etc.
Es importante para vosotros exponer todas vuestras
dudas y preocupaciones por absurdas que puedan pareceros.
Si os quedáis con interrogantes sobre la salud
de vuestro hijo os inquietaréis todavía
más. La comunicación entre vosotros y
el equipo médico es fundamental para abordar
mejor todos los aspectos relacionados con la hemofilia
por ambas partes.
Además, los profesionales de la salud os pondrán
al corriente sobre todos los servicios y recursos que
existen para la atención del paciente hemofílico
y de sus familiares.
Es importante saber que, normalmente, alrededor de
una enfermedad, por poco conocida que sea, acostumbra
a haber detrás una asociación de personas
afectadas que han pasado ya por esa experiencia. La
asociación de hemofilia, en vuestro caso, es
donde pueden daros el soporte anímico y también
profesional más adecuado en estos momentos.
Estas asociaciones suelen ser entidades legalmente
constituidas y velan por los intereses y la defensa
del colectivo que representan.
2. A
NUESTRO HIJO CON HEMOFILIA:
¿Cómo vamos
a explicarle qué es la hemofilia?:
No os preocupéis. Un bebé diagnosticado
de hemofilia convive con esta condición desde
siempre con lo cual no hace falta explicar mucho. El
niño pequeño enseguida se da cuenta que
ir al hospital, pincharse, tener moratones, forma parte
de su vida y lo acepta como algo “normal”
mientras tiene corta edad.
No obstante, el contacto que más adelante va
a tener con otros niños le ayudará a darse
cuenta que hay personas que pueden vivir libres de controles
y de tratamientos médicos, sin tenerse que preocupar
por cómo se mueven, por si se dan golpes, o por
si pueden practicar o no su deporte favorito.
Será entonces cuando surjan las primeras preguntas
alrededor de la hemofilia y por qué debe pincharse
y seguir tratamientos.
Coincidiendo con este período, sobre los 3-4
años de edad, los niños empiezan a comprender
explicaciones simples sobre qué es la hemofilia
y así, poco a poco, van estableciendo una relación
entre sus actos, las lesiones y sus consecuencias.
Si vosotros tenéis finalmente asimilada la hemofilia
de vuestro hijo, podréis ahora hacer frente a
todas estas preguntas con normalidad, dando respuestas
directas y claras que convenzan a vuestro hijo sobre
cuál es su realidad.
¿Cómo serán sus primeros años
de vida?
Los primeros años de vida de un niño
son casi siempre los más difíciles y los
más sacrificados para los padres. A las necesidades
propias de un bebé cabe añadir en vuestro
caso las atenciones específicas de la hemofilia.
Normalmente, hasta que el niño no aprende a
dar sus primeros pasos, es difícil que tenga
lesiones por traumatismos a no ser a causa del parto,
por accidente, por alguna intervención quirúrgica
o por tratarse de un caso de hemofilia severa.
Los momentos que más os pondrán a prueba
serán aquellos que requerirán toda vuestra
atención y vigilancia sobre los movimientos del
niño: el tambaleo de sus primeros pasos, subir
y bajar escaleras, encaramarse a los sitios, los columpios,
corretear, el juego con otros niños, los golpes
fortuitos, etc.
Estar pendiente de todo es agotador. Es aconsejable
que os alternéis en la vigilancia de vuestro
hijo y que sobre todo aprendáis a confiar en
el cuidado de otras personas. Los momentos de descanso
que os permitáis son necesarios para retomar
después, con menos agobio, vuestra tarea. La
hemofilia es como una carrera de fondo y conviene que
dosifiquéis vuestros esfuerzos para llegar al
final.
También os puede aliviar pensar que las lesiones
más graves no son las que se deben a golpes (a
no ser que se den en la cabeza), sino las hemorragias
internas que se producen en órganos o articulaciones
de forma espontánea y sobre las que se tiene
menos influencia.
Estos primeros años os pueden resultar especialmente
difíciles si os preocupáis demasiado por
todo y no os dais un respiro o no dejáis “respirar”
a vuestro hijo, controlándolo demasiado e impidiéndole
que haga las cosas propias de su edad.
Encontrar el equilibrio entre control y libertad no
os será fácil, pero de ello dependerá
la felicidad de vuestro hijo. Él, como cualquier
otro niño, querrá experimentar con todo
y comprobar cuáles son sus límites. Eso
es normal y es lo deseable. Impedírselo es tanto
como querer impedir que crezca, que madure o que se
haga inteligente.
¿Cómo será
su escolarización?:
La escolarización de vuestro hijo no tiene por
qué ser diferente a la de cualquier otro niño.
No va a precisar de ningún centro especial ni
de atención individualizada en el aula. (Ver
libro escolar).
Vuestro hijo podrá ir a la guardería
si lo deseáis. Dejarlo a cargo de otras personas
durante unas horas al día os ayudará a
reestablecer parte de vuestra normalidad y dispondréis
de tiempo para hacer otras cosas. Quizá sea también
la primera experiencia del niño fuera de casa
y la posibilidad de tener más libertad a la vez
que sigue estando en un medio controlado.
Es necesario que habléis con los maestros/as
para informarles sobre qué es la hemofilia y
qué es lo que hay que tener en cuenta. Puede
que, en un primer momento, reaccionen de la misma manera
como reaccionasteis vosotros al oír hablar de
hemofilia por primera vez. No hay nada que no pueda
solucionarse hablándolo tranquilamente y sobre
todo facilitando la disponibilidad y el contacto para
cualquier emergencia. Tanto vosotros como la escuela
estaréis más tranquilos.
Especialmente en la escuela es donde el niño
puede sentirse más presionado por el entorno
a la hora de compartir juegos con sus compañeros.
Tener que renunciar a algunas actividades por el riesgo
que le suponen puede hacer que se sienta apartado y
discriminado del resto del grupo. Es preciso que pueda
encontrar otras funciones dentro de esa misma actividad,
si es posible; nunca hay que proponerle alternativas
al margen o para entretenerlo mientras tanto (al menos
de forma sistemática).
Es cierto que un niño hemofílico falta
muchas veces a clase debido a sus lesiones, a las hospitalizaciones,
al reposo y a las convalecencias, a los tratamientos,
etc. Esto no debe ser obstáculo para una escolarización
normal, si los profesores y vosotros os responsabilizáis
de recuperar los períodos de ausencia del niño,
mediante el trabajo en casa y en el colegio.
¿Tendrá
que ser ingresado muchas veces en el hospital?:
Esta es una pregunta que no se puede responder de antemano.
Hay niños hemofílicos que apenas pisan
el hospital. Otros, en cambio, sobre todo si padecen
de hemofilia severa o tienen algún inhibidor,
han de hacer visitas al hospital más frecuentes.
Por esto es importante que aprendáis a pinchar
a vuestro hijo para evitar tener que acudir demasiadas
veces al hospital.
Tampoco se puede generalizar. Todas las personas que
padecen hemofilia tienen temporadas. Hay períodos
que quizás el hospital se convierta en vuestra
segunda casa. En otras, épocas, en cambio, puede
pasar mucho tiempo sin que tengáis que acudir
a él.
Esto es importante tenerlo en cuenta para prever quién
va a llevar el niño al hospital en determinadas
horas del día que no estéis disponibles,
y para tener a disposición alguien que pueda
atenderlo en momentos imprevistos. Os ayudará
a tener mejor organizada vuestra vida y la de vuestro
hijo y evitaréis sobresaltos inesperados.
¿Aprenderemos
realmente a pincharlo?:
Verdaderamente no hay peor castigo para un niño
que una inyección. Aunque pincharse es algo habitual
en la vida de un niño hemofílico, la infusión
del factor por vía intravenosa no deja de ser
un método agresivo.
Además, y reforzado muchas veces por los propios
adultos, para los niños pincharse está
asociado a la idea de ser malo, de portarse mal. Esta
interpretación hace que muchas veces les cueste
entender la hemofilia y los tratamientos como algo relacionado
con su salud y no con su conducta o su actitud.
Al principio los padres también viviréis
como una agresión y con mucha impresión
cada infusión de vuestro hijo, pero con el tiempo
os iréis familiarizando con los utensilios y
el material sanitario casi tanto como los propios médicos.
Sin daros cuenta aprenderéis cómo hacerlo
con sólo observar cómo lo hace el médico
y enseguida os veréis capaces de hacerlo vosotros
también. Al principio quizás con temor,
pero pronto iréis tomando seguridad.
Cuando esto ocurra, comprobaréis la cantidad
de viajes al hospital que os a ahorráis a la
vez que evitará que interrumpáis vuestras
tareas diarias más tiempo del que dura un pinchazo.
¿Qué hay
que tener en cuenta para ayudarlo a crecer?:
Educar y ayudar a crecer a un niño con hemofilia
no es fácil. Que explore las cosas que tiene
a su alrededor, que valore sus propias capacidades,
que conozca cuáles son sus límites son
cosas que no podéis impedir que haga, aunque
a veces os va a resultar difícil consentirlas.
Pronto os daréis cuenta que, por mucho que insistáis
en prevenirle de los accidentes, vuestro hijo querrá
comprobar por sí mismo cuáles son los
efectos de sus actuaciones. Además, insistir
demasiado en que no haga eso o aquello puede tener el
efecto contrario al deseado y que vuestro hijo prefiera,
al final, llevaros la contraria. Por lo tanto, sin daros
cuenta, podéis estar empujándole hacia
conductas de riesgo.
A veces, más que prohibir resulta mucho mejor
darle alternativas a aquello que no queráis que
haga y proponerle otras actividades más adecuadas.
Esta actuación por vuestra parte puede resultaros
cansada porque debe ser constante. Por otro lado, tened
en cuenta que, siempre, educar a un niño implica
marcar y poner directrices.
¿Estaré
sobreprotegiendo a mi hijo?:
En muchas ocasiones os haréis esta pregunta.
Tanto la hemofilia como cualquier otra enfermedad que
puedan padecer los niños esconde, en muchas ocasiones,
una preocupación excesiva de los padres, muchas
veces sin fundamento.
Ante el temor de lesiones os puede resultar más
cómodo prohibir a vuestro hijo hacer cosas, pero
actuar con excesiva dureza al intentar impedir que padezca,
hará que también impidáis que crezca
feliz.
Podéis caer en la sobreprotección cuando
por ejemplo :
- No permitís a vuestro hijo que vaya a las
excursiones organizadas por la escuela, por miedo a
que le ocurra algo.
- No permitís que haga ningún deporte,
incluso cuando es recomendable su práctica, para
que pueda fortalecer su musculatura y sus articulaciones.
- Excusáis demasiado a vuestro hijo en las convalecencias
impidiendo que lleve una asistencia regular a clase.
Eso no sólo va a repercutir en su rendimiento
académico, sino que también lo alejará
de la relación y del contacto de sus amigos y
compañeros.
- No dejáis que juegue con otros niños
si no es bajo vuestro control, cuando podéis
recurrir a otros padres o confiar, cuando es mayor,
en su propio criterio.
Si le priváis siempre de todo o lo culpáis
por cada lesión que tiene, podéis influir
sobre su manera de ser. Por un lado, vuestro hijo puede
acabar apropiándose de vuestros miedos, lo cual
hará que, a la larga, se convierta en un niño
huidizo, atemorizado e inseguro, con poca habilidad
para enfrentarse a situaciones difíciles. Por
otro lado, puede convertirse en un niño desafiante,
rebelde, temerario, que sólo actúe por
oposición para demostrar lo que sí es
capaz de hacer.
Os puede ayudar saber que normalmente los niños
con hemofilia se dan cuenta muy pronto qué tipo
de actividades físicas pueden realizar y cuáles
de ellas les perjudican en mayor o menor grado. Este
aprendizaje, junto con el tipo de tratamiento que reciben
hace que por lo general acaben siendo niños bastante
organizados y responsables de su salud. Eso no excluye
que también algunos niños prefieran eludir
sus limitaciones y, a pesar del dolor que puedan sufrir,
actúan de forma irresponsable.
¿Se siente suficientemente
valorado y con capacidad para hacer cosas por sí
mismo?:
Todos los niños y las niñas necesitan
sentirse queridos y apreciados por los demás.
Esta necesidad permanece a lo largo de la vida de las
personas. Satisfacer esta necesidad afectiva es tan
importante para el bienestar psicológico de los
individuos como lo es para el bienestar físico
atender las necesidades corporales.
Las características físicas, el aspecto,
la inteligencia, la capacidad y la habilidad para hacer
cosas, y relacionarse con los demás, las dificultades
y las limitaciones ante situaciones concretas, etc.
son aspectos a partir de los cuales valoramos a las
personas. El niño percibe cómo es valorado
por los otros a través de las respuestas que
recibe y eso le ayuda a valorarse a sí mismo.
Es mucho más importante para el niño
la actitud que los demás tienen hacia él,
que ser o no capaz de hacer una determinada cosa, o
de tener o no una cualidad concreta.
De ahí que podamos pensar que, a partir de una
limitación física (como la que puede resultar
de una situación de enfermedad), resulta menos
problemático para el niño la propia limitación
que las reacciones y las actitudes que estas limitaciones
suscitan en los demás.
Las actitudes de pena o de lástima, de rechazo,
de culpabilización y castigo no hacen más
que fomentar que el niño se sienta desafortunado
y le impidan construir la imagen de sí mismo
a la que tiene derecho.
Aplaudir sus éxitos, animarlo ante las dificultades,
compartir sus limitaciones, proponerle actividades en
las que se sienta competente son algunas actitudes que
pueden ayudarlo a sentirse seguro y capaz.
¿Dejamos que muestre
sus preocupaciones?:
Los niños no son distintos a los adultos en la
necesidad de expresar sus sentimientos. La hemofilia,
los ingresos, los tratamientos y los controles pueden
dar una sensación de agobio, de descontrol y
de rabia contenida, porque suponen cada vez una ruptura
de la actividad habitual.
Algunos niños saben explicar mejor que otros
lo que les pasa. Los hay, en cambio que tienden a llorar
por todo, que muestran conductas de rechazo (no dejarse
pinchar, pelearse con todo el mundo, enfadarse injustificadamente,
etc.) o que aparentan frustración o tristeza
y, por ejemplo, se aíslan.
Es importante que tengáis en cuenta estas formas
de actuar, porque a veces pueden pasar inadvertidas,
si sobre todo las cuestiones físicas o médicas
u otros problemas acaparan demasiado vuestra atención.
No olvidéis el efecto que sobre vuestro hijo
pueden tener vuestras preocupaciones. A veces el niño
puede interpretar que él es el causante de vuestro
malestar y se siente entonces indefenso, si no tiene
manera de expresar angustia abiertamente.
Los sentimientos son una parte importantísima
que hay que atender en la vida del niño. Si los
ignoráis (porque os pasan desapercibidos o porque
no tenéis tiempo para escuchar), si los suprimís
o los negáis con expresiones como “eso
no es nada” o “no hay para tanto”,
acabaréis por defraudar a vuestro hijo.
Vuestro hijo tiene derecho a quejarse de lo que le
resulta desagradable, aunque eso forme parte de su cotidianidad,
y para ello hay que poderle ofrecer esta oportunidad.
3. AL
RESTO DE LA FAMILIA:
¿Cómo va
a entender la hemofilia el resto de la familia?:
El diagnóstico de hemofilia en una familia afecta
directamente a todos sus miembros: padres, hermanos,
abuelos, tíos, primos...
Si en vuestro caso no había antecedentes familiares,
sería bueno que el resto de la familia se sometiera
a las pruebas de detección de la hemofilia, especialmente
las mujeres, por si pudieran ser también ellas
portadoras de esta enfermedad. Si se determina que efectivamente
son portadoras, entonces tienen que saber que la probabilidad
de que sus hijos varones sean hemofílicos es
de un 50%.
Algunas mujeres perciben estas pruebas como una amenaza
y no quieren someterse a ellas. Esta actitud de querer
dar la espalda a la hemofilia puede llevar más
adelante a situaciones evitables de riesgo, como el
parto de un bebé hemofílico que se ignora
que lo es.
Cada cual reacciona a su manera. En algunos casos,
los padres tendréis el apoyo suficiente y la
disponibilidad familiar que esperáis. En otros
casos, puede que os sintáis incomprendidos y
defraudados. No es culpa de nadie. No es lo mismo vivir
la hemofilia a diario que de vez en cuando, y cada actitud
tiene su parte razonable.
En cualquier caso, aunque la familia sea siempre un
punto de apoyo fundamental, buscad también otras
alternativas que os ayuden a sobrellevar mejor esta
situación.
En este sentido, la experiencia de otros padres que
están pasando por lo mismo que vosotros o que
ya han pasado por ello os puede ser muy útil.
En las asociaciones de afectados acostumbran a crearse
grupos para trabajar la ayuda mutua y fomentar el apoyo
entre iguales.
¿Cómo podremos
atender a nuestros otros hijos?:
Hay otras consideraciones familiares que tendréis
que tener en cuenta.
Si tenéis más de un hijo, repartir vuestra
dedicación a todos por igual no va a ser tarea
fácil, si la hemofilia de vuestro hijo acapara
mucho vuestra atención. Si realmente es así,
es posible que las necesidades de vuestros otros hijos
os pasen desapercibidas o simplemente no tengáis
demasiado tiempo para prestarles la suficiente atención.
Normalmente los hermanos de un niño con alguna
enfermedad sufren secretamente la poca dedicación
de sus padres cuando notan que sus problemas son secundarios.
Pueden comprender que la hemofilia de su hermano sea
algo importante que pase por encima de todo, pero ellos
también necesitan ser atendidos y mimados por
sus padres.
Para que la hemofilia no se convierta en una barrera
entre vosotros y vuestros hijos no hemofílicos
haréis muy bien en incluirles en las curas y
hacerlos participar también a ellos en todo lo
referente a la hemofilia. Actuando así, se sentirán
más adultos, más útiles y más
necesarios y por lo tanto menos resentidos contra esta
situación.
¿Cómo compaginar la hemofilia con nuestro
trabajo, con nuestro tiempo?
Las ausencias debidas al trabajo o por cualquier otro
motivo pueden ser vividas a menudo por los propios padres
como traiciones o abandonos hacia su hijo hemofílico.
Esta sensación
no tiene porqué ser así si:
- Lográis confiar en el apoyo de otras personas.
El niño estará igual de cuidado que si
estuvierais vosotros.
- Suplís vuestras ausencias con una relación
de calidad en los momentos que estéis con
el niño. No queráis recompensar con regalos
lo que debe llenarse con afecto y comunicación.
- Especialmente para las madres, si os mantenéis
convencidas y sin remordimientos de vuestra
opción de vida (bien sea por trabajar, bien sea
por quedaros en casa).
¿Es posible pensar
en tener más hijos?:
Si en vuestra familia recibís el diagnóstico
de hemofilia, una de las preguntas que os podéis
formular como pareja es si os veréis con ánimo
de tener más hijos o no, sobre todo después
de un primogénito.
Quizás sea éste el peor momento para
tomar cualquier decisión puesto que la tristeza
y el desengaño actual por no ver cumplida vuestra
familia ideal, no os permite ver las cosas con claridad.
Os daréis cuenta que quizás con el paso
del tiempo la idea de ampliar la familia puede ir tomando
fuerza. Dar a vuetro hijo un hermanito, centrar la atención
familiar en otras cosas que no sean la hemofilia como
único tema, querer tener un hijo libre de hemofilia...
son cosas lógicas que os podéis plantear.
Hay muchas alternativas posibles a considerar cuando
se sabe que la madre es portadora, y todas son igual
de respetables. Entre otras, la posibilidad de optar
por la libre elección de sexo de un segundo hijo
se puede tener especialmente en cuenta en el caso de
la hemofilia. La probabilidad de que una madre portadora
tenga una hija igualmente portadora es también
del 50%, incluso en el caso de la manipulación
genética.
Independientemente del consejo que los profesionales
pueden daros al respecto, a veces os podéis encontrar
con la incomprensión de personas que se sienten
con el derecho a opinar sobre vuestra decisión.
Sea cual sea ésta, es responsabilidad absolutamente
vuestra, y nadie puede saber más que vosotros
lo que podéis asumir por vuestra cuenta y riesgo.
4. ALGUNAS
DESMITIFICACIONES ACERCA DE LA HEMOFILIA:
Sólo una herida puede provocar que un hemofílico
se desangre. En absoluto. Las personas con hemofilia
no pierden sangre más rápidamente que
las demás. La sangre fluye exactamente a la misma
velocidad que en cualquier otra persona.
Aparentemente, puede parecer que el sangrado sea más
rápido ya que la sangre coagula más lentamente
y por un período más largo de tiempo.
No todas las heridas o lesiones sangran sin coagular.
Algunas se resuelven espontáneamente.
Es muy difícil que hoy en día alguien
se desangre sin recibir asistencia médica en
breve plazo de tiempo. Además, una persona con
hemofilia obtiene la medicación que necesita
con mucha disponibilidad.
Aconsejar que los niños hemofílicos hagan
deporte es un riesgo. No. Es cierto que los deportes
bruscos están absolutamente desaconsejados por
el riesgo que conllevan. Sin embargo, sí que
están permitidos deportes como la natación,
la gimnasia, el tenis, el ping-pong, etc.; por citar
algunos.
No sólo están permitidos, sino que son
además aconsejables para fortalecer la musculatura
y proteger a las articulaciones de hemartrosis.
La hemofilia se cura con el crecimiento. Falso. La
hemofilia es una condición para toda la vida
y el tiempo no la reestablece. La esperanza de curación
se basa en conseguir reemplazar el mecanismo que falla
pero esto de momento todavía no está resuelto,
la manera de paliar la hemofilia es mediante la infusión
del factor.
Una persona con hemofilia es una persona débil
y enfermiza. No es cierta esta afirmación. Esta
imagen puede ser una herencia del pasado cuando no existían
todavía tratamientos para la atención
de la hemofilia.
La prevención era el único tratamiento
posible, por lo tanto era llevada a límites extremos.
Guardar reposo y evitar todo tipo de actividad era lo
aconsejable por ser la única forma de intervención.
De la severidad de la hemofilia depende la vulnerabilidad
para contraer cualquier tipo de enfermedad. No. Si bien
es cierto que la hemofilia puede llevar asociadas algunas
patologías como las artropatías, las hemorragias,
etc. no significa que una persona con hemofilia sea
más vulnerable que otra a contraer cualquier
tipo de enfermedad.
No hay ninguna relación entre un factor de coagulación
de la sangre y el sistema inmunitario o el aparato digestivo
o respiratorio, por poner algún ejemplo.
NO
ESTAMOS SOLOS
Recopilación de
experiencias familiares:
En este apartado se pretende recoger los testimonios
de diversas personas que conviven con la hemofilia con
la finalidad de que puedan sernos de utilidad.
Seguramente ante una enfermedad crónica, como
es este caso, la mejor ayuda es la que pueden ofrecer
otras personas que ya han pasado por la misma situación
o similar. Son ellas las que mejor pueden explicar cómo
se sintieron en determinados momentos, cómo los
afrontaron y, en definitiva, como iban adaptándose
a la nueva situación. Además, sus consejos
o recomendaciones nacen de su propia experiencia, de
una vivencia real y no teórica.
Para hacer este resumen nos han prestado su colaboración
padres y madres de niños de edades entre los
6 y 15 años, adolescentes y adultos, todos ellos
con algún déficit de coagulación
(hemofilias A y B, severas, moderadas y leves, Von Willebrands,
etc.). Desde aquí, les agradecemos su confianza
y colaboración.
Los dibujos que acompañan el texto han sido
realizados por niños y niñas de la Asociación
Catalana de Hemofilia.
1.
DIAGNÓSTICO Y PRIMERAS REACCIONES:
Como muchos de vosotros sabréis la hemofilia
es un déficit de uno de los factores de la coagulación
de la sangre y afecta a la persona durante toda su vida.
Es consecuencia de una alteración genética
y se hereda cuando las madres son portadoras. Puede
haber o no antecedentes familiares. Sea como fuere,
la reacción de los padres ante la noticia de
tener un hijo con una enfermedad de por vida y poco
conocida es bastante común, aunque cada uno lo
viva a su manera.
... “La primera reacción fue como que el
mundo se nos vino encima. Primero, porque pensamos que
en casa nunca podía pasar nada de todo esto,
y, además, era una cosa que nunca habíamos
oído, ni sabíamos qué era.”
Madre de un chico de 15 años con hemofilia A
severa.
...“Mi primera reacción fue de rabia,
impotencia y mucho dolor. Dolor por haber transmitido
algo que nosotros desconocíamos. La palabra hemofilia
nos sonaba a enfermedad muy grave, muy peligrosa y a
algo muy malo. ” Madre de niño de 6 años
con hemofilia A severa
... “Cuando nos dijeron que nuestro hijo era
hemofílico, al principio, sentimos una desorientación
completa, además en la familia no había
habido nunca ningún caso, no sabíamos
ni lo que era, ni qué podía representar
para él ni para nosotros. Luego, en la residencia,
nos explicaron las pautas a seguir en el momento en
que se da un accidente o episodio hemorrágico.
Y bueno, en expectativa constantemente, esperando lo
primero que ocurriera para ver cómo teníamos
que correr”. Madre de un chico de 14 años
con hemofilia A severa.
...”Es tanto el dolor que sientes que tampoco
te lo acabas de creer y pides, por favor, que se hayan
equivocado en el resultado que te han dado. Fue muy
duro.” Madre de niño de 6 años con
hemofilia A severa.
...” Mi marido lo pasó muy mal, supongo
que ser hombre y tener un hijo varón que no era
sano le supuso un trauma muy grande. Y me sentí
muy culpable, como si la culpa de lo que había
pasado fuera sólo mía.” Madre de
niño de 6 años con hemofilia A severa.
... “Al principio, cuando nos dieron el diagnóstico,
fue como hacerle un urna de cristal, pero luego abrimos
un poco los ojos y tuvimos que pararnos los pies, tanto
a nosotros como al resto de la familia y, sobre todo,
a los abuelos, que son más protectores.”
Padres de un niño de 7 años con hemofilia
B severa.
... “Los médicos daban por hecho que mi
hijo iba a ser un inútil, o sea, que no podría
jugar con otros niños, que era como de cristal,
que se iba a romper y que lo teníamos que guardar
entre algodones ...; entonces, vas viendo, a medida
que va creciendo, que no es tan grave”. Padres
de un niño de 7 años con hemofilia B severa.
...” Se lo detectaron cuando tenía 8 meses;
creíamos que era un niño sano, pero algo
le pasaba, no era normal que le salieran tantos morados.”
Madre de un niño de 6 años con hemofilia
A severa.
... “Durante el primer año, por un moradito
pequeño que tenía en la pierna nos íbamos
corriendo al hospital, porque nos pensábamos
que se iba a desangrar por dentro.” Padres de
un niño de 7 años con hemofilia B severa.
... “Realmente no recuerdo exactamente el momento
en que mis padres me explicaron que era Von Willebrand,
ya que me lo diagnosticaron cuando tenía 2 meses
de edad. Con 4 ó 5 años me daba cuenta
de que era diferente a los amigos con los que iba al
colegio: ellos no tenían que ir al hospital si
sangraban por la nariz o si se les caía un diente.
Las reacciones que yo podía tener frente a una
hemartrosis eran mucho más tranquilas que las
que tenían mis padres. Nadie en mi familia ha
sido hemofílico y mis padres
se encontraron de golpe con una niña que durante
sus primeros años de vida pasaba más tiempo
en el hospital que en casa.” Adulta de 28 años
con Von Willebrand severa.
... “El resto de la familia también es
Von Willebrand, pero no ha supuesto nada. Mis hermanos
también sangraban de pequeños, pero mucho
menos que yo. Mi madre perdió mucho cuando me
tubo a mí, tenía pérdidas fuertes
y alguien le dijo que mirara si tenía hemofilia.
Fue entonces cuando nos enteramos de que todos éramos
Von Willebrands.” Niño de 13 años
con Von Willebrand leve
...” No recuerdo un momento concreto en que me
diera cuenta de lo que la hemofilia iba a suponer en
mi vida. Con los años y después de todos
los episodios hemorrágicos, y sobre todo las
hemartrosis, empiezas a ver de qué va la hemofilia.
Son muchos los momentos de rabia y de impotencia, en
los que piensas por qué a mí. Pero como
en mi caso tampoco era el primer hemofílico de
la familia, ya que mi abuelo también lo era,
creo que no ha sido demasiado traumático.”
Adulto de 25 años con hemofilia A severa.
2.
LA ACEPTACIÓN:
Hay muchas maneras de aceptar la hemofilia, de convivir
con ella y de asimilarla como un déficit crónico,
desde el rechazo y la rabia hasta la aceptación
y la superación. No obstante, la mayoría
de personas coinciden en afirmar que el tiempo es un
buen aliado para ir, poco a poco, adaptándose
a la nueva situación.
...”La alegría más grande que hemos
tenido ha sido tener a nuestro hijo. Ahora ya nos hemos
acostumbrado a lo que es la hemofilia”. Madre
de un chico de 14 años con hemofilia A severa.
... “Las alegrías que tenemos quizás
son insignificantes para otras personas. Para nosotros
lo importante es ver que lo vas entendiendo poco a poco,
que parece que lo vas aceptando, etc. Primero lo vivimos
como algo muy gordo y luego lo vas viendo más
pequeño; esto es también una satisfacción.
Además, te das cuenta de que el niño también
lo va asimilando, y que, poco a poco, va superando las
cosas que hay que aprender de la hemofilia”. Madre
de un chico de 15 años con hemofilia A severa.
...”Ahora ya no tengo tantos miedos. Antes sí,
tenía miedo a los golpes en la cabeza y a golpes
que pudieran acarrearle alguna secuela grave. Luego,
a medida que pasa el tiempo, se va superando”.
Madre de un niño de 6 años con hemofilia
A severa.
... “ Bueno, hubo una época, en la que
era normal que tuviera más problemas, porque
era más pequeño; que le costaba entender
lo que era la hemofilia. A veces me decía “mamá,
mira, esto de la hemofilia es un rollo porque no puedo
jugar a fútbol”; pero yo creo que mi hijo,
a medida que ha ido pasando el tiempo, lo ha ido asimilando.”
Madre de un chico de 15 años con hemofilia A
severa.
...”No creo que viva la hemofilia mal, porque
en lo que respecta a los pinchazos nunca se ha manifestado
en contra. Creemos que lo vive bien, como un niño
normal. Tiene lo mismo que sus amigos, salimos a los
mismos sitios.” Padres de un niño de 7
años con hemofilia B severa.
...” Hacia los tres años me preguntó
“¿Por qué me pinchan a mi?”
Yo le contesté que era hemofílico y me
dijo “Vale”. No sé hasta que punto
es consciente de su hemofilia, pero lleva más
de un año haciendo profilaxis y ve que a los
demás niños no les pinchan, o sea que
sí que tiene que darse cuenta de que algo le
está pasando.” Madre de niño de
6 años con hemofilia A severa.
... “Ahora, él ya tiene más asumido
el tema de la hemofilia. Pero hubo una época,
a partir de los diez años o así, que se
revelaba constantemente. Él se preguntaba “¿Por
qué yo y los demás no?”. Madre de
un chico de 15 años con hemofilia A severa.
...” ¿Por qué yo he nacido así?,
¿Por qué a mi me tienen que pinchar y
a mi hermana no, cuando me doy golpes?” Padres
de un niño de 7 años con hemofilia B severa.
...”A veces le da rabia ser hemofílico,
pero también dice que es “chuli”
porque ha hecho amigos en las colonias y porque se da
cuenta de que hay niños que no son hemofílicos
y pasan por cosas mucho peores que la suya: “pues
lo mío no es nada, sólo un pinchazo”.
Padres de un niño de 7 años con hemofilia
B severa.
...” También se da cuenta de que hay otros
niños como él y que no pasa nada.”
Padres de un niño de 7 años con hemofilia
B severa.
...” Al principio lo vivía muy mal, a
mí lo que más me gustaba era jugar a fútbol
y no podía. Pero cuando he sido mayor ya me he
acostumbrado y... sólo es cuestión de
acostumbrarse.” Chico de 15 años con hemofilia
A severa.
....”Cuando sangraba, aunque sabía que
no me iba a pasar nada me entraba miedo, porqué
no sabía qué hacer, por la cantidad de
sangre que me salía. El miedo ha desaparecido,
porque ya no me pasa” Niño de 13 años
con Von Willebrand leve.
...”El que me duelan las rodillas no me impide
hacer ninguna actividad que me guste, porque ya estoy
acostumbrado, como ,por ejemplo, camin | 
